| 疾病名稱（英文) | cranioschisis and meningocele |
| 拚音 | LULIEYUNAOMOPENGCHU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 顱裂是一種先天性發(fā)育異常，表現(xiàn)為顱骨閉合不全，常為顱底或顱蓋部正中線上骨的局部缺損，顱內(nèi)組織經(jīng)缺口膨出，形成包塊。顱裂的成因與胚胎期中胚葉的局部發(fā)育停滯有關，常與神經(jīng)管閉合障礙同時出現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 顱裂分隱性和顯性兩類，隱性顱裂僅是簡單的顱骨缺損，無顱內(nèi)容物突出，顯性顱裂較常見，有顱腔內(nèi)容物自顱骨缺損處呈囊樣向外膨出。根據(jù)膨出的顱內(nèi)容不同，可分為：①腦膜膨出（meningocele)，腫物內(nèi)容僅有腦膜和腦脊液。②腦膨出（encephalocele)，內(nèi)容物為腦實質(zhì)。③腦膜腦膨出（menlngo-encephalocele〕，是腦膜膨出和腦膨出的合并型。④腦囊狀膨出，腦實質(zhì)和腦室一部分突出，腦膜和腦實質(zhì)間無腦脊液貯留。⑤腦膜腦囊狀膨出，同腦囊狀膨出，但腫包內(nèi)腦膜和腦實質(zhì)間有腦脊液貯留。 顱裂好發(fā)于顱骨中線部位，偏于一側者少見。在顱蓋者多發(fā)生于枕部，少數(shù)見于額部、頂部或顳部。顱底部者多發(fā)生于鼻根部，少數(shù)見于眼眶、鼻腔或鼻咽腔。據(jù)統(tǒng)計，6500人中有一人發(fā)生顱裂。顱裂與脊柱裂之比為1: 7，比脊柱裂少見。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷不難。X線攝片可確定顱骨缺損大小和部位。位于鼻腔內(nèi)者常需通過腫塊穿刺抽吸檢查，以與鼻息肉等鑒別。CT及MRI可進一步確定膨出物之內(nèi)容及性質(zhì)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 囊性顱裂，患兒出生時頭顱部有腫物膨出，大小不一，巨大的膨出多為腦膜腦囊狀膨出，其顱骨缺孔的直徑可達數(shù)厘米。腫塊有實質(zhì)感，不透光，不能壓縮，啼哭時其張力不變。腫塊表面皮膚常變薄，頭發(fā)稀疏，有糜爛或潰瘍形成。膨出腫塊較小者常為腦膜膨出，顱骨缺孔較小，最小者僅針尖大。腫塊有細蒂與頭皮相連，透光，可稍壓縮，啼哭時腫塊有張力改變。其余幾種囊性顱裂膨出腫塊的范圍，則介于上述兩者之間。位于顱底部的囊性顱裂形狀變異較多。位于鼻根部者兩眼間距增寬，眶腔變小，眼瞼不能完全閉合。鼻腔被堵時呼吸困難，并可引起淚囊炎；從眼眶后方膨出者，則使病側眶腔擴大，眼球突出；從篩板向鼻腔膨出者，形狀類似鼻息肉；膨出于旱咽腔者可引起呼吸、吞咽困難。癥狀主要取決于病變部位、顱骨缺孔及膨出內(nèi)容物的大小。發(fā)生于顱蓋部的腦膜腦囊狀膨出，常有肢體癱瘓、攣縮或抽搐等神經(jīng)損害征象。單純腦膜膨出則無顱神經(jīng)癥狀，患兒日后智能發(fā)育可完全正常。位于顱底部者，除壓迫局部結構并影響其功能外，常伴有相應的顱神經(jīng)癥狀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 囊性顱裂一旦破裂，可引起顱內(nèi)感染，從整形的意義上，也需早期手術切除。顱蓋的腦膜膨出可圍繞腫塊莖部，做橢圓形皮切口，直達骨膜，分離和結扎腫塊莖部，莖寬的可切除部分囊腫壁后可將硬膜重疊縫合。骨缺損一般不需修補。顱底腦膜膨出可待年齡稍大時手術為宜，一般需行開顱手術修補，硬膜缺損處可用骨膜、筋膜修補．顱骨缺損小的可不予處理，大者可用有機玻璃、鉭片或硅橡膠修補。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
