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間皮組織腫瘤

  
疾病名稱(英文) tumor of mesothelial tissue
拚音 JIANPIZUZHIZHONGLIU
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 腫瘤,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 間皮組織腫瘤(tumor of mesothelial tissue)是一種起源于多態(tài)分化的中胚層組織的腫瘤,如發(fā)生于胸膜、心包腹膜、睪丸和大網(wǎng)膜等組織的間皮細(xì)胞。根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn)和生物學(xué)行為又有良性間皮瘤和惡性間皮瘤之分。臨床上可分限局型和彌漫型。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 一般認(rèn)為間皮腫瘤的發(fā)生與長期接觸石棉有關(guān),多在接觸石棉20-40年后發(fā)病,但也有與職業(yè)無關(guān)的報道。在動物實(shí)驗中將石棉注入動物的胸、腹腔,均對誘發(fā)間皮腫瘤。進(jìn)一步又發(fā)現(xiàn)在石棉的成分中絕大部分為溫石棉(約95%),無致癌作用。僅有占5%的青石棉和鐵石棉,因其纖維粗、短、直、硬吸入肺泡而與胸膜接觸致病。但不能解釋其他部位間皮腫瘤的發(fā)生。因此其發(fā)病原因,尚有待進(jìn)一步研究。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 診斷依據(jù):(1)根據(jù)腫瘤生長部位所表現(xiàn)的相應(yīng)臨床癥狀。 (2)X線檢查:可根據(jù)腫瘤的生長特點(diǎn)與肺內(nèi)腫瘤鑒別,本病所顯示的腫瘤基底與胸膜相連而不能分開,腫瘤呈球形或橢圓形,與胸壁的夾角為鈍角,質(zhì)均邊光,瘤內(nèi)無空洞或鈣化點(diǎn),外無毛刺或浸潤,為立形或分葉狀陰影。附近肺野清晰,肺門和縱隔一般無腫大淋巴結(jié)。腫瘤巨大時可向外生長致使局部胸壁膨出、受形及附近肋骨破壞,也可使縱隔移位。如腫瘤發(fā)生于葉間胸膜,其陰影往往為梭形,其長軸為葉間裂走向。如腫瘤源于心包膜,則顯示縱隔增寬,心影變大,并合并心包積液。對腹膜間皮腫瘤可通過胃腸鋇餐檢查或鋇劑灌腸檢查間接了解腫瘤的范圍和位置。有時與腹膜后腫瘤難鑒別。 (3)B超和CT檢查已成為當(dāng)前臨床上對胸、腹腔腫瘤的常規(guī)檢查。若與x線檢查相配合更有利于確診。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 間皮肉瘤發(fā)展快,病程短,一般在半年內(nèi),少數(shù)可長達(dá)6-7年。癥狀隨生長部位不同而異。多發(fā)生于胸、腹膜,極少數(shù)發(fā)生于心包膜、睪丸鞘膜和大網(wǎng)膜,病變可為局限腫塊或彌漫性病變,F(xiàn)將各部位間皮肉瘤的臨床表現(xiàn)分述如下:
(1)胸膜間皮肉瘤:臨床癥狀以胸痛為主,呈持續(xù)性鈍痛伴胸悶,偶可放射到患側(cè)肩部,如累及附近肋骨、脊椎骨或神經(jīng)時則呈銳痛。彌漫型胸膜間皮肉痛極易發(fā)生血性胸水,嚴(yán)重者影響呼吸。也可出現(xiàn)刺激性干咳。偶有痰血。病情嚴(yán)重時有低熱、胃納減退、乏力、消瘦等全身癥狀。如腫瘤巨大可使胸壁局部膨出。
(2)腹膜間皮肉瘤:以腹塊為主,常伴大量腹水,多為漿液性或為血性,以致有腹部持續(xù)性脹痛,偶有發(fā)作性絞痛。也可引起惡心、嘔吐便秘甚至腸道部分梗阻。發(fā)生于下腹及盆腔的腫瘤還可出現(xiàn)下肢浮腫和排尿困難等。嚴(yán)重者有全身衰竭癥狀。
(3)心包膜間皮肉瘤:以心悸、浮腫、氣急為主。心界擴(kuò)大,心音低,紫紺,心包穿刺可抽到暗紅色心包液。也可發(fā)生胸水。
(4)睪丸鞘膜間皮肉瘤:臨床表現(xiàn)酷似睪丸鞘膜積液,惟腫塊為實(shí)質(zhì)性,透光試驗陰性,睪丸被推向一旁,因受擠壓而萎縮變小。
(5)大網(wǎng)膜間皮肉瘤:好發(fā)于大網(wǎng)膜表面的腹膜間皮組織。腹塊活動度較大,有包膜,質(zhì)硬,表面高低不平,手術(shù)切除后易發(fā)生腹腔種植性復(fù)發(fā),預(yù)后很差。胸膜間皮肉瘤常為限局性而腹膜間皮肉瘤多為彌漫性,并有廣泛粘連;心包膜間皮肉瘤卻多為彌漫性而睪丸鞘膜和大網(wǎng)膜間皮肉瘤則為限局性的。限局性間皮肉瘤常有包膜或帶蒂,質(zhì)堅實(shí),切面為灰白或灰紅色。彌漫性間皮內(nèi)瘤在胸腔內(nèi)呈片狀增厚堅實(shí)腫瘤組織,在腹腔內(nèi)早多結(jié)節(jié)狀,散布在腹膜上,質(zhì)硬軟個一,脆性很大,為灰紅色。
間皮肉瘤也可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及血道轉(zhuǎn)移,以轉(zhuǎn)移到脊椎骨最常見。由于間皮細(xì)胞具有雙向分化的特性,間皮肉瘤從組織學(xué)上可分為上皮型、纖維型和混合型三種。

體檢
電診斷
影像診斷 X線檢查:本病所顯示的腫瘤基底與胸膜相連而不能分開,腫瘤呈球形或橢圓形,與胸壁的夾角為鈍角,質(zhì)均邊光,瘤內(nèi)無空洞或鈣化點(diǎn),外無毛刺或浸潤,為孤立形或分葉狀陰影。附近肺野清晰,肺門和縱隔一般無腫大淋巴結(jié)。腫瘤巨大時可向外生長致使局部胸壁膨出、變形及附近肋骨破壞,也可使縱隔移位。如腫瘤發(fā)生于葉間胸膜,其陰影往往為梭形,其長軸為葉間裂走向。如腫瘤源于心包膜,則顯示縱隔增寬,心影變大,并合并心包積液。對腹膜間皮腫瘤可通過胃腸鋇餐檢查或鋇劑灌腸檢查間接了解腫瘤的范圍和位置。 B超和CT檢查已成為當(dāng)前臨床上對胸、腹腔腫瘤的常規(guī)檢查。
實(shí)驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 根據(jù)腫瘤的生長特點(diǎn)與肺內(nèi)腫瘤鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 由于間皮肉瘤多有血道轉(zhuǎn)移,如轉(zhuǎn)移到脊椎、腦、顱底、肝臟、腎上腺和卵巢等,也可轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié),預(yù)后很差。限局性者預(yù)后較佳,彌漫性多結(jié)節(jié)性者預(yù)后極差。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 手術(shù)切除、藥物及放射綜合治療效果較好,手術(shù)切除對限局性病灶最適宜,若病變廣泛也應(yīng)盡量爭取姑息切除主要腫塊,以減輕癥狀,再輔以化療。放射治療對上皮型有一定療效。除全身性化療外也可局限用氮芥作腔內(nèi)注射,全身用藥以環(huán)磷酰胺、達(dá)卡巴嗪(DTIC)、阿霉素等效果較好。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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