| 疾病名稱（英文) | otorhinolaryngologic desmosis |
| 拚音 | ERBIYANHOUBUJIEDIZUZHIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳鼻咽喉科疾病，結(jié)締組織病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 耳鼻咽喉結(jié)締組織病是指因自身免疫引起的結(jié)締組織病在耳鼻咽喉等處表現(xiàn)的一類疾病。耳鼻咽喉部的結(jié)締組織病有韋格納肉芽腫痛(Wegene'sgranuloma)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(arthritis pauPerum)、全身性紅斑狼(systemiclupuserythematosus)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis)等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 主要病理變化為疏松結(jié)締組織的粘液樣水腫和類纖維蛋白變性，有漿細胞及淋巴細胞浸潤，晚期可呈透明變性或硬化。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | Wegener肉芽腫：由于上呼吸道活檢常顯示為非特異性肉芽組織，有時確診較困難，近年采用免疫學(xué)方法，以協(xié)助診斷，可取得較滿意效果。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、Wegener肉芽腫是一種鼻部肉芽腫，伴有腎、脾、肺等的巨細胞潰爛病變，可能為結(jié)節(jié)性多動脈炎的一種變型。病變始發(fā)于呼吸道上部，如鼻、鼻竇、鼻咽和喉部，以后侵及眼眶、皮膚、氣管等處，出現(xiàn)壞死性肉芽腫，有中性粒細胞、單核細胞及上皮細胞浸潤，亦有多核巨細胞，可見各期血管炎和壞死病變。以后有局灶性壞死性腎小球腎炎、全身性局灶性壞死性血管炎，侵犯小動脈或靜脈，肺部較易受侵。 2、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：喉部的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎包括環(huán)杓關(guān)節(jié)炎、喉多肌炎、聲帶類風(fēng)濕性結(jié)節(jié)和喉返神經(jīng)缺血性萎縮。較常見的癥狀為聲嘶、喘嗚、呼吸困難、吞咽困難、喉部壓痛、水腫、充血及聲帶固定。 3、全身性紅斑狼瘡：此病特點為鼻梁及顴部皮膚出現(xiàn)紅斑，其周圍有分散的白色鱗狀斑疹，牙齦、頰部和腭部有瘀點，以后發(fā)展為小萎縮區(qū)，有角化邊緣，周圍充血。亦可成為大到2cm的淺潰瘍，底部灰白，繞以充血區(qū)。有些則為多數(shù)白色斑塊，邊緣呈暗紅色或紫色。喉部病變有喉粘膜潰爛、水腫及粘膜下水腫，以致發(fā)生聲嘶及喉痛。亦可出現(xiàn)軟骨膜炎、環(huán)杓關(guān)節(jié)炎及聲帶癱瘓。 4、復(fù)發(fā)性多軟骨炎：常發(fā)于20-60歲。豐要臨床表現(xiàn)為耳郭腫脹，呈紫紅色，有觸痛，以后軟骨壞死，使耳郭變形下垂。鼻部有紅腫和鼻涕，鼻中隔腫脹和出血，以后鼻尖變扁平，嚴重者可成為塌鼻。侵及喉軟骨者可發(fā)生聲嘶，喉痛，甲狀軟骨變軟，氣管及支氣管發(fā)生塌陷及狹窄。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、Wegener肉芽腫：治療常用免疫抑制劑(如CTX)和激素的聯(lián)合療法。 2、喉部的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:治療可用水楊酸制劑內(nèi)服或局部頸側(cè)電游子透入。對環(huán)杓關(guān)節(jié)固定者可行撥動術(shù)，呼吸困難者需行氣管切開術(shù)。 3、全身性紅斑狼瘡：喉部病變可采用激素治療，嚴重呼吸困難者，應(yīng)行氣管切開術(shù)。 4、復(fù)發(fā)性多軟骨炎：可用潑尼松龍治療。呼吸困難者需作氣管切開術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
