| 疾病名稱(chēng)（英文) | platelet functional disorder |
| 拚音 | XUEXIAOBANGONGNENGZHANGAIXINGJIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 血小板功能障礙性疾病一般是指血小板功能減退而引起出血的一類(lèi)疾病，不包括血小板功能亢進(jìn)在內(nèi)。本病近年來(lái)才被逐漸認(rèn)識(shí)，隨著血小板功能測(cè)定技術(shù)的提高，已發(fā)現(xiàn)本病并不少見(jiàn)。分為遺傳性及獲得性?xún)深?lèi)。前者雖較少見(jiàn)，但目前發(fā)現(xiàn)可能并不比遺傳性凝血缺陷少，獲得性的一類(lèi)可見(jiàn)于各種內(nèi)科疾病，尤以多種藥物引起的更為常見(jiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 遺傳性的一類(lèi)僅有一種缺陷，故表現(xiàn)為一類(lèi)特殊的血小板功能障礙。獲得性的一類(lèi)常有復(fù)合性的血小板功能障礙，常見(jiàn)于骨髓增生性疾病，各種內(nèi)科疾病如尿毒癥、異常球蛋白血癥、彌散性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、急性白血病與骨髓異常增生綜合征。在獲得性一類(lèi)中，藥物是最常見(jiàn)的一個(gè)因素。很多不同種類(lèi)的藥物都可引起血小板功能障礙，如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛)等一類(lèi)干擾前列腺素合成的藥，又如青霉素與頭孢菌素類(lèi)抗生素、交感神經(jīng)阻滯劑包括α及β受體桔抗劑等，以及肝素、右旋糖酐、穩(wěn)定胞膜的藥物如局部麻醉藥、抗組胺藥、抗抑郁藥等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據(jù)國(guó)外資料分析，可占出血性疾病的60％左右。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 按血小板結(jié)構(gòu)的異常而分為三大類(lèi)：①血小板膜異常：如巨血小板綜合征、血小板型血管性血友病、血小板無(wú)力癥、血小板第3因于缺乏癥。②貯存池疾�。喊ㄑ“寰C合征（α顆粒缺乏，α-SPD)、致密體缺乏癥、復(fù)合性貯存池疾�。é�，δ-SPD)。③花生四烯酸代謝異常：環(huán)氧酶缺乏癥、血栓烷合成酶缺乏癥、血栓烷反應(yīng)癥。 |
| 病理生理 | 血小板的止血功能，不僅與血小板的數(shù)量有關(guān)，也與血小板的功能有關(guān)。血小板減少可同時(shí)伴有血小板的功能障礙，其出血可比單純血小板減少的病例嚴(yán)重。血小板的止血功能與血小板的結(jié)構(gòu)及生化代謝有關(guān)。如血小板的結(jié)構(gòu)或代謝功能發(fā)生異常時(shí)，即發(fā)生血小板功能障礙性疾病。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、血小板無(wú)力癥診斷標(biāo)準(zhǔn): 1986年首屆中華血液學(xué)學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議（于西安)修訂 1.自幼出血，表現(xiàn)為中度或重度皮膚粘膜出血，可有月經(jīng)多，外傷后出血不止，常染色體隱性遺傳。 2.出血時(shí)間延長(zhǎng)。 3.血小板計(jì)數(shù)正常，在涂片上散在分布，不聚集。 4.血塊收縮不良或正常。 5.血小板聚集試驗(yàn)：加ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶、花生四烯酸等均不引起聚集。加瑞斯托霉素引起的聚集正�；驕p低。 6.血小板滯留試驗(yàn)減低。 7.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa減少或有質(zhì)的異常。 二、巨血小板綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1986年首屆中華血液學(xué)學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議（于西安)修訂 1.輕度～中度出血表現(xiàn)，常染色體隱性遺傳。 2.出血時(shí)間延長(zhǎng)。 3.血小板減少伴有巨大血小板。 4.血小板聚集試驗(yàn)：加瑞斯托霉素，不聚；加其他誘導(dǎo)劑，聚集基本正常。 5.血小板滯留試驗(yàn)可減低。 6.血塊收縮正常，VW因子正常，肝脾不增大。 7.缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ。 8.排除繼發(fā)性巨血小板癥。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 血小板功能障礙性疾病的診斷主要根據(jù)血小板功能的各項(xiàng)檢查。出血時(shí)間檢查是本病臨床上一項(xiàng)有用的篩選試驗(yàn)。出血的病例如血小板計(jì)數(shù)正常，又能除外血管因素引起的出血，即應(yīng)考慮是否為本病可能。出血的癥狀與血小板減少類(lèi)似。遺傳性的一類(lèi)要做家系調(diào)查，臨床上要注意有否合并存在的其他先天性畸形包括皿小板形態(tài)的畸形在內(nèi)。獲得性的有原發(fā)性因素及原發(fā)病。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病的臨床表現(xiàn)與血小板減少性紫癜相類(lèi)似，主要表現(xiàn)為皮膚及粘膜出血，可有紫癜、淤斑、牙齦出血及鼻出血。女性月經(jīng)增多、內(nèi)臟出血常見(jiàn)為胃腸道及泌尿道的出血癥狀，顱內(nèi)出血不常見(jiàn)。遺傳性的一類(lèi)，出血常自幼即發(fā)生，可伴有其他先天畸形，有家族史。各類(lèi)遺傳性的血小板功能障礙，出血輕重不一。一般而言，巨血小板綜合征及血小板無(wú)力癥出血較重，而貯存池病出血較輕。獲得性的一類(lèi)可有原發(fā)病困或原發(fā)病的癥狀。血小板減少合并有血小板功能障礙者，其出血程度與血小板減少的程度不成比例，常有較嚴(yán)重的出血。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 臨床上常用的血小板功能檢查包括血小板粘附功能、聚集功能第一波及第二波的變化，血塊退縮試驗(yàn)及血小板第3因子功能的測(cè)定。進(jìn)一步的檢查項(xiàng)目包括血小板的超微結(jié)構(gòu)檢查，用單克隆抗體檢查血小板膜的受體，如糖蛋白gpIb、gpⅡb／Ⅲa，血小板的生化代謝如cAMP及前列腺素代謝產(chǎn)物等。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：出血停止，實(shí)驗(yàn)室檢查較出血時(shí)有明顯好轉(zhuǎn)。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)遺傳性一類(lèi)尚無(wú)根治辦法，有嚴(yán)重出血時(shí)可輸注血小板，要求采用新鮮血，用塑料器輸注，以減少血小板的破壞。對(duì)獲得性者，應(yīng)針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療。注意避免外傷，如需要手術(shù)時(shí)，要補(bǔ)充血小板，以免大量出血。禁用可以引起血小板功能障礙的藥物。一般止血藥物對(duì)這類(lèi)疾病治療的作用不大。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
