| 疾病名稱（英文) | child mucocutaneous lymphnode syndrome |
| 拚音 | PIFUNIANMOLINBAJIEZONGHEZHENG(XIAOER) |
| 別名 | 川崎病，中醫(yī):溫病， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(又稱川崎病)，是以全身血管炎為主要病變的急性熱性出疹性疾病。部分患兒可侵犯冠狀動脈，或形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或血栓，甚至導(dǎo)致心肌梗塞。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病主要是感受溫?zé)釙r邪，侵犯營血所致。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多見于2個月至8歲小兒，其中4歲以內(nèi)者占80%. |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 主要病機(jī)為熱入營分，阻滯血脈，耗傷陰津，導(dǎo)致氣陰兩傷。其病位主要在心、脾二經(jīng)。 |
| 病理 | 川崎病的主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎住２〕淘缙跒槿砦⒀苎�，約兩周后表現(xiàn)為主動脈分支的動脈內(nèi)膜炎和動脈周圍炎，尤其是冠狀動脈多易受累，部分病例在急性期形成動脈瘤(內(nèi)膜彈性板斷裂)。急性期后動脈瘤可以消退或持續(xù)存在，后者可有冠狀動脈瘤的血栓形成或冠狀動脈內(nèi)膜異常增厚、鈣化、肉芽增生，繼而機(jī)化導(dǎo)致冠狀動脈狹窄、阻塞或血管再通。在急性期心臟受累可表現(xiàn)為心肌炎、內(nèi)膜炎及心包炎。除心血管系統(tǒng)外，全身其他器官的血管亦可受損。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病辨證宜以衛(wèi)氣營血為綱，同時辨明虛實(shí)。早期邪熱熾盛，多以實(shí)熱為主。后期傷津耗氣，則以虛熱為主，臨證之時當(dāng)以細(xì)辨。 1.氣營兩燔 主證：持續(xù)高熱，咽紅目赤，口唇紅赤，皮膚紅斑，舌紅苔黃，脈滑數(shù)。 分析：本證因感受風(fēng)熱時邪，邪入氣營而致。邪熱熾盛，正邪交爭，故見高熱，咽紅目赤。營熱外透，故見皮膚紅斑。 2.熱入營血 主證：持續(xù)高熱，口舌糜爛，口渴心煩，皮膚斑斑，顏色深紅，四末硬腫，舌暗紅，苔白膩，脈弦數(shù)。 分析：本證為邪熱入里，燔灼營血所致。心主血脈，苗竅在舌，心火上炎，故見口舌糜爛。熱傷津液，擾動神明，外迫血行，故見高熱，口渴心煩，皮膚發(fā)斑。熱壅血瘀，阻滯脈絡(luò)，故見四末硬腫。 3.氣陰兩虛 主證：低熱煩躁，盜汗心悸，胸悶乏力，倦怠食少，目赤唇紅，手足心熱，便干尿黃，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證由溫?zé)醿?nèi)yin，耗傷氣陰所致。陰虛則火旺，虛熱不清，故見盜汗，手足心熱。熱擾心神，故見煩躁不安。氣虛則見胸悶乏力，倦怠食少。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、主要癥狀 1.發(fā)熱持續(xù)5天以上，用抗生素?zé)o效。 2.四肢末端變化：急性期手足硬性水腫，掌跖及指趾端紅斑；恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮。 3.多形性紅斑：軀干部多見，無水皰及結(jié)痂形成。 4.兩眼球結(jié)膜充血。 5.口唇潮紅、楊莓舌。口咽部粘膜彌漫性充血。 6.急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫脹，直徑>1.5cm。 二、次要癥狀 1.心血管系統(tǒng)：心電圖示P-R、Q-T延長，ST-T波改變，低電壓，心律失常。聽診異常，如心動過速、奔馬律、心音低飩、心音分裂。 2.消化系統(tǒng)：腹瀉、嘔吐及腹痛。 3.尿改變：如蛋白尿，尿沉渣中白細(xì)胞增多。 4.血液檢查：白細(xì)胞增多，核左移，輕度貧血，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性，α2球蛋白增加。 符合上述主要癥狀5項(xiàng)以上者即可診斷。但主要癥狀有4項(xiàng)，且在病程中二維超聲心動圖或心血管造影，證明有冠狀動脈擴(kuò)張或動脈瘤者可診斷，尚須除外其他疾病。 (日本MLNS研究委員會制訂·Pediatrics1974；54：271) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.持續(xù)性發(fā)熱 (熱程約1～2周)，抗生素治療無效。 2.發(fā)病后2～3日出現(xiàn)皮疹，常有雙眼球結(jié)膜明顯充血、口唇潮紅、干裂、楊莓舌，急性期手足硬性水腫，在恢復(fù)期甲床皮膚移行處有膜樣脫皮，頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大。 3.心臟損害可表現(xiàn)心動過速、心音低鈍及奔馬律。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖可出現(xiàn)P-R、Q-T間期延長，ST-T改變及心律失常。 |
| 影像診斷 | 1.冠狀動脈造影可確定冠狀動脈瘤的類型 (彌漫型、球囊狀型、梭狀型及小瘤或擴(kuò)張型)、分級 (1～3級)及部位。 2.二維超聲心動圖可顯示冠狀動脈擴(kuò)張或動脈瘤。 3.201鉈心肌閃爍法在冠狀動脈異常者可顯示異常灌注缺損，有助于診斷心肌缺血。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分比增高，輕度貧血，血小板增多。血沉明顯增快。 |
| 尿 | 尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | C反應(yīng)蛋白陽性，α2球蛋白增加。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.傳染性單核細(xì)胞增多癥：無球結(jié)膜充血及口腔粘膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細(xì)胞分類以單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞為主，占70～90%，異常淋巴細(xì)胞>10%。 2.猩紅熱：病后12小時出現(xiàn)皮疹，皮疹為彌漫性細(xì)小丘疹 (即雞皮樣疹)，有口周蒼白圈、帕氏線、楊莓舌等特殊體征，青霉素治療有效。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病目前尚無特異療法，主要采用對癥及支持療法。 一、急性期 1.阿司匹林：口服每日30～50mg/kg，熱退后每日10～30mg/kg，，持續(xù)用藥達(dá)3個月。 2.γ球蛋白靜脈注射：每日200mg/kg，在1～2小時內(nèi)注入，連續(xù)注射5日。 3.潘生丁：口服每日5～6mg/kg，分2次服。 二、急性期后 超聲心動圖及冠狀動脈造影檢查正常者，可停用阿司匹林，異常者可繼續(xù)口服阿司匹林，減量至每日10mg/kg。 三、心肌梗塞發(fā)作時 常用尿激酶，靜脈滴注劑量為每日2萬IU/kg。經(jīng)皮冠狀動脈腔內(nèi)溶栓劑量為每次5000IU/kg。 四、冠狀動脈造影的適應(yīng)證 ①心電圖示缺血性改變；②超聲心動圖證明冠狀動脈異常；③遺留有瓣膜��；④有心包炎。⑤發(fā)現(xiàn)末梢動脈瘤。 |
| 中醫(yī)治療 | 治療以清熱解毒涼血為總原則。早期以祛邪、清熱為主，后期則以顧護(hù)津液、益氣清熱為本。本病治療重在清熱涼血，臨床按衛(wèi)氣營血進(jìn)行辨證。根據(jù)病情，初起祛邪為主，治以清熱解毒涼血。后期治以益氣滋陰，兼清余邪。 一、辨證選方 1.氣營兩燔 治法：清氣涼營，瀉火解毒。 方藥：清瘟敗毒飲加減。生石膏20g，知母、生地、元參各12g，山梔、赤芍、山豆根各10g，蟬衣、丹皮各6g。皮疹稀少者加蠶砂；咳嗽流涕加銀花、連翹、桑白皮。 2.熱入營血 治法：清熱涼血，活血化瘀。 方藥：清營湯加減。生地、麥冬、連翹各15g，丹皮、赤芍、丹參各10g，黃連、淡竹葉各6g，水牛角20g�？诳市臒┟黠@加天花粉、白茅根；口舌糜爛加山梔。 3.氣陰兩虛 治法：養(yǎng)陰益氣，清退余熱。 方藥：生脈飲加減。生地15g，麥冬、沙參、白芍各12g，茯苓、遠(yuǎn)志、石斛各10g，五味子6g。午后低熱不退加青蒿、鱉甲；盜汗明顯加地骨皮；心悸重加生龍骨、生牡蠣。 二、專方驗(yàn)方 1.清熱涼血方：生石膏15g，知母10g，生地10g，丹皮10g，金銀花10g，連翹10g.玄參10g，青黛5g，竹葉5g，羚羊粉0.3g(沖)。水煎服，每日1劑，分2～3次服。用于本病屬氣營兩燔者。 2.涼血化毒湯：當(dāng)歸5g，蟬蛻5g，木通6g，赤芍6g，青天葵6g，牛蒡子6g，紅花6g，生地10g，紅條紫草10g，羚羊粉0.3g(沖)。水煎服，每日1劑，分2次服。用于本病屬熱入營血者。 3.白虎地黃湯加味：生石膏25g，知母5g，生地10g，天竺黃5g，元參10g，蟬衣3g，赤芍10g，山梔2g，黃連1g，甘草3g。水煎服，每日1劑，分2次服。用于本病屬氣營兩燔者。 4.養(yǎng)陰清熱湯：生石膏20g，生地20g，水牛角20g，銀花20g，連翹20g，蘆根30g，玄參30g，天花粉30g，石斛30g，赤芍30g。水煎服，每日1劑，分2次服。用于本病屬余毒傷陰者。 |
| 中藥 | 1.桑菊銀翹散：具有辛涼解表，清熱解毒之功。用于本病邪在衛(wèi)氣者。1～3歲每服2g，3～6歲每服3g，6歲以上每服5g，每日2次。 2.復(fù)方大青葉合劑：具有清熱解毒，涼血透邪之功。治療本病熱在氣營之證。1～3歲每服1ml，3～6歲每服2ml，6～9歲每服5ml，每日3次。 3.梔子金花丸：具有清熱瀉火，涼血解毒之功。用于本病屬邪熱熾盛，兼有陰傷者。1～3歲每服2g，3～6歲每服3g，6～9歲每服4g，每日2～3次。 4.炎熱清膠囊：具有清熱透邪，瀉火解毒之功。用于本病屬里熱熾盛者。1～3歲每服1/2粒，3～6歲每服1粒，6～9歲每服2粒，每日2～3次。 5.清熱養(yǎng)陰丹：具有養(yǎng)陰清熱，瀉火解毒之功。用于本病屬熱盛傷陰者。1～3歲每服2g，3～6歲每服3g，6～9歲每服4g，每日3次。 |
| 針灸 | 取大椎、曲池、合谷、委中、關(guān)沖、外關(guān)、十宣，快針強(qiáng)刺激，瀉法，不留針，每日1次，5天為1療程，用于治療熱在氣營之證；取心俞、神門、內(nèi)關(guān)、曲澤、大陵、膻中，用平補(bǔ)平瀉法，留針20分鐘，每日1次，5天為1療程，用于熱在營血，擾動心神之證。 |
| 推拿按摩 | 開天門、運(yùn)太陽、推坎宮、清天河水、清肺經(jīng)、推脊，用于熱在氣營之高熱；清天河水、清心經(jīng)、揉小天心、揉小橫紋、清板門、退六腑、清肝經(jīng)，治療熱入營血，口糜心煩之證。每日1次，5天為1療程。 |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1、急性期西醫(yī)治療通常采用大劑量阿司匹林。中醫(yī)治療多以清熱解毒之法。同時配合應(yīng)用川芎嗪或復(fù)方丹參注射液靜脈滴注，以擴(kuò)張冠狀血管，降低血液粘度。急性期過后，熱勢漸退，阿斯匹林應(yīng)減為小劑量。此時中藥治療應(yīng)重視養(yǎng)陰、活血、防止心臟損害及血液粘度增高�；謴�(fù)期治療應(yīng)以中醫(yī)為主，進(jìn)一步清除余邪，調(diào)整臟腑功能，促進(jìn)機(jī)體康復(fù)。 2、活血化瘀藥具有明顯的抗凝作用，能增加冠脈血流，降低血小板聚集性，改善微循環(huán)，防止血栓形成，有助于本病的病理恢復(fù)。因此，活血化瘀法應(yīng)慣穿于本病治療之始末。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
