原發(fā)性縱隔腫瘤（primary mediastinal tumor)并不少見。據(jù)上海市胸科醫(yī)院報(bào)道的1228例縱隔腫瘤中，以胸腺瘤最為常見，其次為神經(jīng)源性腫瘤和畸胎瘤：其他如囊腫，胸內(nèi)甲狀腺，支氣管囊腫相對(duì)少見。這些腫瘤多數(shù)為良性，但有惡變可能。
病理和分類：
縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下達(dá)膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔（圖1)。常見的縱隔腫瘤各有其好發(fā)部位（圖2)，這對(duì)臨床診斷有參考意義。
圖1 縱隔的劃分
圖2 縱隔腫瘤的主要部位
（一)上縱隔腫瘤 最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。
1.胸腺瘤 多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發(fā)病相等。30％為惡性，30％為良性，40％為潛在或低度惡性。良性者常無(wú)癥狀，偶在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小，密度較淡，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動(dòng)脈，故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動(dòng)。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。常見的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復(fù)發(fā)和浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移之可能。上海中山醫(yī)院報(bào)告12例胸腺瘤，手術(shù)時(shí)5例已有明顯惡變，故胸腺瘤可認(rèn)為是低度惡性腫瘤，術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產(chǎn)生血管、神經(jīng)受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，隔肌麻痹，聲音嘶啞等。約10％～75％胸腺瘤患者可有重癥肌無(wú)力的癥狀，但重癥肌無(wú)力患者僅有15％～20％有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無(wú)力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質(zhì)醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性心肌炎。X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則，可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術(shù)療效，有局部浸潤(rùn)者5年生存率為23％，無(wú)浸潤(rùn)者5年生存率達(dá)80％。上海胸科醫(yī)院報(bào)告207例胸腺瘤術(shù)后5年生存率為59.7％，10年生存率43.4％。
2.胸內(nèi)甲狀腺腫 包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀腺組織，發(fā)育成甲狀腺瘤，完全位于胸內(nèi)，無(wú)一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔（圖3A、B)，多數(shù)位于氣管旁前方，少數(shù)在氣管后方，胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性，個(gè)別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時(shí)加重。胸骨或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶，背痛，偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時(shí)，應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數(shù)偏向縱隔一側(cè)，也向兩側(cè)膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價(jià)值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動(dòng)的征象。
圖3A 胸骨后甲狀腺
腫瘤位于左上縱隔，上端較寬，下端較窄，氣管略有受壓（后前位片)
圖3B 胸骨后甲狀腺
腫瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后（右側(cè)位片)
�。ǘ�)前縱隔腫瘤 生長(zhǎng)在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見�？砂l(fā)生于任何年齡，但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間。組織學(xué)上均是胚胎發(fā)生的異常或畸形�；恿隹煞殖啥停�
1.皮樣囊腫 是含液體的囊腫，囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成，內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎瘤 為一種實(shí)質(zhì)性混合瘤。由外、中、內(nèi)三胚層組織構(gòu)成，內(nèi)有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經(jīng)血管等成分�；チ鰫鹤儍A向較皮樣囊腫大，常可變?yōu)楸砥影┗蛳侔�。文獻(xiàn)報(bào)道386例畸胎瘤，其中14.2％呈惡變。上海中山醫(yī)院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無(wú)癥狀，多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征；喉返神經(jīng)受壓，則發(fā)生聲音嘶啞；壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時(shí)氣急加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發(fā)，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi)，可發(fā)生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大，應(yīng)想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能�；撔阅夷[破入胸腔或心包時(shí)，可發(fā)生膿胸或心包積液。
X線檢查 囊腫位于前縱隔，心臟和主動(dòng)脈弓交接處，少數(shù)位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側(cè)縱隔凸出，少數(shù)可向兩側(cè)膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側(cè)胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見。有時(shí)可見特征性的牙齒和碎骨陰影（圖4)。
圖4 畸胎樣瘤內(nèi)有碎骨、齒和發(fā)
（三)中縱隔腫瘤 極大多數(shù)是淋巴系統(tǒng)腫瘤。常見的有何杰金病，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結(jié)腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤(rùn)性病變。本病病程短，癥狀進(jìn)展快，常伴有周身淋巴結(jié)腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結(jié)位于氣管兩旁及兩側(cè)肺門。明顯腫大的淋巴結(jié)可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無(wú)鈣化。支氣管常受壓變窄。醫(yī).學(xué) 全在.線,提供www.med126.com
（四)后縱隔腫瘤 幾乎皆是神經(jīng)源性腫瘤。可原發(fā)于脊髓神經(jīng)、肋間神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)和迷走神經(jīng)，可為良性和惡性。良性者有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)節(jié)瘤；惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維肉瘤的超微結(jié)構(gòu)類似，但膠原含量有所不同。極大多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)（圖5A、B)，有時(shí)也可位于上縱隔，多數(shù)有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時(shí)腫瘤呈啞鈴狀伸進(jìn)椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經(jīng)纖維瘤多見于青壯年，通常無(wú)癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。
圖5A 縱隔神經(jīng)鞘瘤
腫瘤位于右側(cè)胸椎旁，呈葫蘆狀（后前位片)
圖5B 縱隔神經(jīng)鞘瘤
腫瘤位于后縱隔，重疊在胸椎上，呈葫蘆狀（右側(cè)位片)
�。ㄎ�)支氣管囊腫 可發(fā)生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆突附近。支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童。通常無(wú)癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發(fā)感染時(shí)則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發(fā)生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現(xiàn)圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，無(wú)分葉或鈣化。若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。
縱隔腫瘤在形態(tài)上與原發(fā)或繼發(fā)的肺腫瘤、腫大淋巴結(jié)、血管瘤等有時(shí)頗難區(qū)別。常用檢查方法如下。
�。ㄒ�)X線檢查 熒光透視發(fā)現(xiàn)腫瘤有搏動(dòng)，應(yīng)先明確為擴(kuò)張性或傳導(dǎo)性搏動(dòng)。如為前者，可初步懷疑為動(dòng)脈瘤，可用X線計(jì)波攝影或血管造影求證實(shí)。上縱隔腫瘤在X線透視時(shí)若隨吞咽而向上移動(dòng)，可初步診斷為甲狀腺腫瘤。正、側(cè)、斜位X線平片、分層片，或高仟伏攝片，可明確腫瘤的部位、外形、密度、有無(wú)鈣化或骨化等，從而初步判斷腫瘤的類型。食道吞鋇檢查可了解食道或鄰近器官是否受壓。
�。ǘ�)纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查 有助于明確支氣管受壓情況、程度，腫瘤是否已侵入支氣管或食管，從而估計(jì)手術(shù)切除的可能性。
�。ㄈ�)診斷性氣胸 可判斷腫瘤發(fā)生于胸壁或肺臟，肺內(nèi)或肺外。診斷性氣腹可區(qū)別膈下因素，如膈疝等。
（四)縱隔充氣造影 對(duì)顯示前縱隔腫瘤的形態(tài)和明確有無(wú)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，頗有幫助。
（五)縱隔鏡檢查 對(duì)明確氣管旁、隆突下有無(wú)腫大的淋巴結(jié)，并可鉗取活組織明確病因診斷。
（六)電子計(jì)算機(jī)體層攝影（CT)應(yīng)用CT檢查前縱隔瘤腫、淋巴結(jié)腫大、縱隔脂肪組織的病變（如脂肪瘤)比其他任何X線檢查法均可靠。CT診斷縱隔腫瘤，淋巴結(jié)腫大準(zhǔn)確性可達(dá)90％以上。
Computed tomography of mediastinal germ cell tumor
�。ㄆ�)核磁共振成像（MRI)有下列優(yōu)點(diǎn)：成像參數(shù)多；軟組織分辨率高；切層方向靈活；圖像無(wú)骨性偽影；安全可靠、無(wú)電離輻射損傷。診斷縱隔腫瘤有獨(dú)特之處。
�。ò�)頸淋巴結(jié)活組織檢查 支氣管淋巴結(jié)核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)受累，活組織檢查有助于診斷。
（九)放射性核素檢查 懷疑胸內(nèi)甲狀腺腫，可作放射核素131碘掃描，對(duì)異位甲狀腺腫，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
�。ㄊ�)診斷性放射治療 懷疑惡性淋巴瘤，經(jīng)其他檢查未能證實(shí)時(shí)，可試用放射治療。惡性淋巴瘤對(duì)放射較敏感，照射20～30Gy（2000～3000rad)，腫瘤迅速縮小。
（十一)剖胸探查 經(jīng)各種檢查未能明確腫瘤性質(zhì)，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下，可作剖胸探查。
下列疾病須與縱隔腫瘤相鑒別：
1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀，X線表現(xiàn)為肺門腫塊，呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤，痰中可查到腫瘤細(xì)胞。
2.縱隔淋巴結(jié)核 多見于兒童或青少年，常無(wú)臨床癥狀。少數(shù)伴有低熱、盜汗等輕度中毒癥狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結(jié)核病灶。有時(shí)在淋巴結(jié)中可見到鈣化點(diǎn)。鑒別困難時(shí)，可作結(jié)核菌素試驗(yàn)，或給短期抗結(jié)核藥物治療。
3.主動(dòng)脈瘤 多見于年齡較大的患者。體檢時(shí)可聽到血管雜音，透視可見擴(kuò)張性搏動(dòng)。逆行主動(dòng)脈造影可明確診斷。
病灶局限的惡性淋巴瘤，可作放射治療。病灶廣泛者，可進(jìn)行化學(xué)療法。
其他縱隔腫瘤的治療方法主要為手術(shù)切除。有些縱隔如畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、胸腺瘤有惡變可能，術(shù)后應(yīng)輔以放療或化療。
