脊髓空洞癥是一種受損部位脊髓灰質(zhì)內(nèi)空洞形成和膠質(zhì)增生緩慢進展的脊髓退行性變性為病理特征。以頸胸段多見,可累及腦干延髓。臨床主要癥狀是受累脊髓節(jié)段平面內(nèi)的皮膚淺感覺分離，以及受累平面以下的長束癥狀。
一、病史及癥狀：
多見于20-30歲青年，男女之比為3:2。因體表淺感覺分離，病人常發(fā)生指端灼、割、刺傷無痛感而就診，隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮，下肢出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓。
二、體檢發(fā)現(xiàn)：
1.感覺障礙：空洞部位脊髓支配區(qū)域淺感覺分離：痛溫覺喪失，觸覺存在。病變平面以下束性感覺障礙。
2.運動障礙：因脊髓前角細胞受累，手部小肌肉骨間肌、魚際肌及前臂尺側肌萎縮和束顫，嚴重萎縮時呈爪樣手。隨病變發(fā)展可出現(xiàn)上肢其它肌肉及肩胛帶肌、肋間肌萎縮。病變平面以下表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癱，肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性。
3.植物神經(jīng)功能障礙：因脊髓側角受損，致皮膚營養(yǎng)障礙，如皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、頑固性潰瘍、多汗或無汗。下頸段側角受累，可出現(xiàn)Horner征。
4.約20%的病人發(fā)生關節(jié)損害,由于關節(jié)痛覺缺失，常因磨損破壞引起脫鈣，活動異常而無痛感稱Charcot關節(jié)。病變波及延髓可出現(xiàn)球麻痹。部分病人常合并脊柱側彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液壓力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。
2.椎管脊髓碘水造影可見脊髓增寬。
3.脊髓CT或MRI可助確診，尤其是MRI可排除骨質(zhì)影響,不需注射造影劑,即可清晰顯示空洞的部位、形態(tài)、長度范圍，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。
目前尚無特效治療。
一、內(nèi)科治療：
1.口服10％碘化鉀液10ml 3次/d。
2.椎管內(nèi)注射131碘IUCI(以5ml腦脊液稀釋后緩慢推注入蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi),1次/周)。部分病人可緩解癥狀。
二、手術治療:
對合并環(huán)枕畸形或蛛網(wǎng)膜粘連造成四腦室出口阻塞者以及空洞擴展過快過大引起嚴重癱瘓者，可試行手術減壓引流以改善癥狀，局限性空洞可考慮手術切除。
