發(fā)育不良性痣系不規(guī)則或邊界不清的色素性損害,常較大;通常顏色不定,為褐色或深茶色,呈斑疹或丘疹樣。
發(fā)育不良性痣較常見。一個(gè)單純的發(fā)育不良性痣很少有發(fā)展為黑素瘤的危險(xiǎn),也不會(huì)被認(rèn)為是黑素瘤的前期表現(xiàn)。發(fā)育不良性痣的發(fā)生傾向與遺傳(常染色體顯性遺傳)有關(guān),少數(shù)病人為零星發(fā)病,與家族史無(wú)關(guān)。發(fā)育不良性痣---黑素瘤綜合征是指在兩個(gè)或以上的一級(jí)親屬中患有多發(fā)性發(fā)育不良性痣。這些患者患黑素瘤的危險(xiǎn)性大大增加(是普通人的25倍)。
癥狀,體征和診斷
雖然臨床癥狀和體征可以幫助診斷(表125-2),然而發(fā)育不良性痣的組織學(xué)和診斷學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)仍在探討中。盡管發(fā)育不良性痣的臨床診斷可能較為簡(jiǎn)單,但具有較多不典型痣的病人可使臨床確診變得比較復(fù)雜。
需要詳細(xì)詢問家族史,特別應(yīng)注意痣,黑素瘤(考慮源于發(fā)育不良性痣等)或其他皮膚癌。如果病史懷疑黑素瘤,其一級(jí)親屬必須進(jìn)行相應(yīng)的檢查。來(lái)自于有黑素瘤傾向家族的患者(有2個(gè)以上一級(jí)親屬有皮膚黑素瘤),其發(fā)育不良性痣有發(fā)展成為黑素瘤的高?赡。目前尚不清楚有發(fā)育不良性痣但無(wú)黑素瘤家族史的病人患黑素瘤的危險(xiǎn)性是否會(huì)增加。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
對(duì)于懷疑有一個(gè)或多個(gè)發(fā)育不良性痣的病人應(yīng)檢查包括頭皮在內(nèi)的全身皮膚。對(duì)所有非典型性皮損應(yīng)進(jìn)行活檢;加卸喟l(fā)性發(fā)育不良性痣或有黑素瘤個(gè)人史或家族史的患者需定期檢查。發(fā)育不良性痣通常比普通痣大(直徑>6mm)。起初為圓形(與許多黑素瘤不同)但可有細(xì)微的切跡狀邊緣和輕度不對(duì)稱。黑素瘤的顏色更為不規(guī)則,并不只是茶色或褐色,也可以是黑色,紅色或中央較清的藍(lán)色。發(fā)育不良性痣與普通痣相比在組織學(xué)上表現(xiàn)較不規(guī)則,具有病理性的構(gòu)成和黑素細(xì)胞的不定形表現(xiàn)。
治療
病損懷疑是早期黑素瘤(見上文痣和第126節(jié)惡性黑素瘤)應(yīng)切除。發(fā)育不良痣的患者應(yīng)避免過(guò)度的日光照射并使用≥15的SPF遮光劑。應(yīng)教育患者進(jìn)行自我檢查,及早發(fā)現(xiàn)痣的早期變化和認(rèn)識(shí)黑素瘤的臨床特點(diǎn)。應(yīng)保留患者身體多數(shù)部位的高質(zhì)量的彩照,以用于定期的全面隨訪檢查并檢測(cè)單個(gè)損害的變化。