(參見第252節(jié)妊娠皰疹)
天皰瘡是一種少見的可威脅生命的自身免疫性皮膚病，它的特點(diǎn)是在正常皮膚和粘膜上產(chǎn)生表皮內(nèi)水泡和大片糜爛面。
天皰瘡好發(fā)于中老年人，兒童罕見。巴西落葉型天皰瘡在南美地區(qū)，尤其是巴西發(fā)病率很高�；顒�(dòng)性天皰瘡患者的血清和皮膚組織中含有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的IgG抗體。這些抗體在體內(nèi)，體外均可引起天皰瘡的病理改變。
癥狀和體征
天皰瘡的原發(fā)損害為大，小不等松弛性水泡，泡易破而在皮膚和粘膜上留下痛疼的糜爛面。通�？谇徽衬p害出現(xiàn)在皮膚受累之前，口腔內(nèi)水泡破裂形成慢性，痛疼性糜爛面。皮膚損害為在外觀正常皮膚上出現(xiàn)水泡，水泡破裂留下糜爛面及結(jié)痂。任何復(fù)層鱗狀上皮均可受累，但皮膚和粘膜受損傷的程度可以不同。(例如咽部和食道上段也可受累)天皰瘡患者通常沒有瘙癢癥狀。
當(dāng)損害較表淺時(shí)(如落葉型天皰瘡)，可以沒有明顯的水泡，而且口腔粘膜可以不受累。皮損可以局限于面部，大片痂皮形成的鱗屑易誤診為脂溢性皮炎和亞急性皮膚型紅斑狼瘡。落葉型天皰瘡的皮損可類似于剝脫性皮炎，銀屑病，藥疹或其他皮炎。
診斷
任何大泡性皮膚病或慢性粘膜潰瘍性疾病均應(yīng)考慮是否為天皰瘡。天皰瘡必須與其他慢性口腔潰瘍和其他大泡性皮膚病鑒別(如大泡性類天皰瘡，良性粘膜類天皰瘡或瘢痕性類天皰瘡，藥疹，中毒性表皮壞死松解癥，多形紅斑，皰疹樣皮炎，大泡性接觸性皮炎)。www.med126.com
尋常型天皰瘡，表皮易剝脫(Nikolsky征陽性)，組織病理表現(xiàn)為基底層上方表皮細(xì)胞分離松解。落葉型天皰瘡，表皮細(xì)胞分離松解不發(fā)生于基底層上方，而是位于棘細(xì)胞層上部或顆粒層。
Tzanck試驗(yàn)(參見第109節(jié)特殊診斷方法)可用于天皰瘡的診斷，即在天皰瘡皮損糜爛面上刮片行賴特或吉姆薩染色。天皰瘡的棘突松解細(xì)胞表現(xiàn)為游離的，形態(tài)類似基底細(xì)胞，核大位于細(xì)胞中央，胞漿濃染。
皮損周圍的正常皮膚或粘膜行直接免疫熒光檢查，顯示IgG沉積于表皮棘細(xì)胞間，這是最可靠的診斷依據(jù)。間接免疫熒光檢查是檢測(cè)天皰瘡患者血清中天皰瘡抗體，天皰瘡損害僅局限于口腔時(shí)，也可檢出血清中天皰瘡抗體。天皰瘡抗體滴度與疾病活動(dòng)程度相關(guān)。
治療
天皰瘡是一種嚴(yán)重的皮膚病，不同患者對(duì)治療的反應(yīng)不一，由于病程慢長(zhǎng)，最終不可避免地要出現(xiàn)藥物引起的副反應(yīng)。治療天皰瘡最好找一個(gè)有豐富經(jīng)驗(yàn)的皮膚科醫(yī)生。
天皰瘡的治療目標(biāo)是使患者不再出現(xiàn)新的皮損。根據(jù)疾病的廣泛和嚴(yán)重程度，制定特定的治療方案。系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是天皰瘡的主要治療手段。某些皮損較局限的患者僅需口服小劑量強(qiáng)的松(例如20～30mg/d)就能控制病情發(fā)展。但大多數(shù)天皰瘡患者需要較大劑量的激素治療。皮損較局限的天皰瘡患者可以作為門診病人進(jìn)行治療。
皮疹廣泛的天皰瘡患者需要住院和大劑量糖皮質(zhì)激素治療，這些患者如得不到適當(dāng)?shù)闹委熆晌＜吧�。初始劑量為口服�?qiáng)的松30～40mg，每日2次，若5～7天后，仍有新皮疹出現(xiàn)，激素劑量則需加倍。有時(shí)需要使用很大劑量的激素治療。
新的損害不再出現(xiàn)后7～10天，激素可逐步減量，每天激素可早晨一次頓服，繼之可隔日早晨一次頓服。激素的維持劑量應(yīng)盡可能地小。許多病人需要維持治療數(shù)月或數(shù)年。若試停藥數(shù)周之后，沒有皮疹出現(xiàn)則可停止治療。甲氨蝶呤，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，金制劑或環(huán)孢菌素可單獨(dú)使用或與激素聯(lián)合使用，而減少長(zhǎng)期激素治療出現(xiàn)的副反應(yīng)，但是免疫抑制劑也可出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用。血漿置換和免疫抑制劑聯(lián)合治療可減低血清中自身抗體的滴度而達(dá)到治療效果。
活動(dòng)性皮膚感染需要全身使用抗生素治療，有時(shí)需要分離痂皮，在患者皮膚和床單上使用滑石粉可防止創(chuàng)面滲出和粘連，也可使用水膠體敷料。磺胺嘧啶銀冷霜可防止皮損繼發(fā)感染。
