惡性高血壓性小動(dòng)脈性腎硬化是腎小動(dòng)脈壞死，增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和腎小球纖維蛋白樣壞死，伴有嚴(yán)重高血壓和急進(jìn)性腎衰。
惡性腎硬化發(fā)生在＜1%的高血壓病人中，黑人較白種患者常見(jiàn)。男性發(fā)病率高峰出現(xiàn)在40～50歲左右。在女性中，約早10年。多數(shù)病例在慢性未控制的高血壓(惡性高血壓)病程中表現(xiàn)為過(guò)早發(fā)生心血管疾病。盡管原發(fā)性高血壓是最常見(jiàn)的素因性病因，腎硬化可以是因?yàn)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023751_77902.shtml" target="_blank">急性腎小球腎炎，慢性腎衰，腎動(dòng)脈狹窄，腎血管炎和少見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病(嗜鉻細(xì)胞瘤，原發(fā)性醛固酮增多癥，庫(kù)欣綜合征)所致的繼發(fā)性高血壓的結(jié)果。
病理學(xué)和發(fā)病機(jī)制
病理學(xué)改變，包括腎臟大小的變化很大，可能取決于臨床病程的長(zhǎng)短和原有疾病的存在。入球小動(dòng)脈纖維素蛋白壞死且蔓延至腎小球是惡性小動(dòng)脈性腎硬化的特點(diǎn)。小葉間動(dòng)脈和較小的小動(dòng)脈特征性地出現(xiàn)增生性動(dòng)脈內(nèi)膜炎和因膠原的細(xì)同心分層而致的內(nèi)膜增厚，實(shí)際上常使血管腔消失。這種分層引起典型的洋蔥皮樣外觀。此種損害可能與血栓性血小板減少性紫癜-溶血性-尿毒癥綜合征和硬皮病的損害不能區(qū)別。
對(duì)于輕至中度高血壓，最初的反應(yīng)是動(dòng)脈和小動(dòng)脈血管收縮以維持相對(duì)恒定的組織灌注的正常水平。隨著高血壓嚴(yán)重程度增加，自身調(diào)節(jié)最終失敗，血壓的升高將損傷小動(dòng)脈和毛細(xì)血管壁。腦部缺乏自身調(diào)節(jié)會(huì)導(dǎo)致腦水腫和高血壓腦病的臨床表現(xiàn)。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
癥狀，體征和診斷
癥狀來(lái)自不同程度的腦，心和腎的受累結(jié)果。多數(shù)癥狀與因腦水腫所致的高血壓腦病有關(guān)，包括隱匿性起病的頭痛，不安，意識(shí)模糊，嗜睡，視物模糊和惡心，嘔吐。如果存在神經(jīng)病的癥狀如癲癇和昏迷，可能是由于大腦內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血和腔隙梗塞。這種表現(xiàn)與缺血性或出血性腦卒中時(shí)通常突然起病的局灶神經(jīng)病的癥狀不同。應(yīng)行CT以排除這些疾病。在體格檢查時(shí)，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變(出血，滲出和常常有乳頭水腫)存在。心臟增大，伴有心室肥大的證據(jù)。左心室衰竭和肺水腫常見(jiàn)，但心絞痛和心機(jī)梗死不多。
存在不同程度的腎功能不全。尿液檢查包括蛋白尿(有時(shí)在腎病范圍內(nèi))和鏡下血尿。除了伴有增生性腎小球腎炎的腎臟綜合征外，很少發(fā)現(xiàn)有紅細(xì)胞管型。血液學(xué)異常(微血管病性溶血性貧血，播散性血管內(nèi)凝血)常見(jiàn)。極高水平的腎素和醛固酮很典型。
診斷基于存在持續(xù)性舒張血壓＞120mmHg，神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現(xiàn)。
預(yù)后和治療
約50%未治療的病人6個(gè)月內(nèi)死亡，其余多數(shù)1年內(nèi)死亡。死亡通常是因?yàn)槟蚨景Y(60%)，心衰(20%)，腦血管意外(20%)，或心機(jī)梗死(1%)。治療后生存率1年時(shí)約75%～85%，5年時(shí)60%～70%，10年時(shí)45%～50%。腎功能不全傾向于生存率低。
盡管一些病人會(huì)自發(fā)緩解，積極降低血壓(參見(jiàn)第199節(jié))和處理腎衰可顯著降低死亡率和發(fā)病率。甚至用了有效的抗高血壓治療，多數(shù)病人仍有中至重度血管損害和有冠狀動(dòng)脈，腦血管和腎臟疾病的持續(xù)危險(xiǎn)。進(jìn)行性腎功能不全病人可以透析維持，偶有改善腎功能，透析停止。損害內(nèi)的或蛛網(wǎng)膜下腔出血和腔隙梗塞時(shí)不常以積極降低血壓治療。
