183-3 神經(jīng)根疾病

椎間盤脫出(見下文)，伴有或不伴有脊椎退行性變，是引起神經(jīng)根疾病最為常見的病因。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或骨關(guān)節(jié)炎中的骨質(zhì)變化，特別是發(fā)生在頸部或腰部的，可以壓迫個(gè)別的神經(jīng)根。較為少見地，慢性腦膜炎，特別是癌腫性腦膜炎，可引起散在的多發(fā)的神經(jīng)根功能障礙，硬脊膜外膿腫與腫瘤，脊膜瘤與神經(jīng)纖維瘤可以神經(jīng)根癥狀作為[詳細(xì)]

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183-4 神經(jīng)叢疾病

臂叢或腰骶神經(jīng)叢的疾病引起混合性的運(yùn)動(dòng)與感覺障礙，相應(yīng)地發(fā)生在上肢或下肢。神經(jīng)障礙的型式并不符合個(gè)別神經(jīng)根或周圍神經(jīng)的分布。上臂叢的疾病引起肩部的神經(jīng)障礙，而下臂叢的疾病則影響手部。在嬰兒中產(chǎn)傷可引起臂叢損傷；在成人中常見的病因是外傷或轉(zhuǎn)移性癌腫的侵犯(典型地，乳房癌或肺癌侵犯臂叢，腸道或泌尿生殖系[詳細(xì)]

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183-5 胸腔出口受阻綜合征

胸腔出口受阻綜合征是一組不太明確的綜合征，其特征是手，頸，肩或臂部的疼痛或感覺異常。胸腔出口受阻綜合征包括肩胛帶神經(jīng)血管受壓綜合征，前斜角肌綜合征與頸肋綜合征。在女性中較為常見，通常在35～55歲期間發(fā)病。發(fā)病機(jī)制不明。有可能是由于鎖骨下血管以及有時(shí)候臂叢的下干或內(nèi)側(cè)干受壓，被擠向頸肋或異常的第1胸[詳細(xì)]

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183-6 周圍神經(jīng)病變

由感覺喪失，肌肉無力與萎縮，腱反射的減退以及血管運(yùn)動(dòng)癥狀，單獨(dú)地或以任何組合方式形成的綜合征。疾病可單獨(dú)影響一支神經(jīng)(單一周圍神經(jīng)病變)，或不同區(qū)域內(nèi)的2支或多支神經(jīng)(多發(fā)的單一周圍神經(jīng)病變)，或同時(shí)影響許多支神經(jīng)(多發(fā)性周圍神經(jīng)病變)。主要受到損害的可能是軸索(例如，見于糖尿病，萊姆病，尿毒癥或各[詳細(xì)]

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183-7 神經(jīng)肌肉傳遞障礙

重癥肌無力是神經(jīng)肌肉傳遞障礙中最重要的疾病(見下文)。Eaton-Lambert綜合征是突觸前障礙引起的神經(jīng)終端乙酰膽堿釋放的障礙。(參見第177節(jié)樞神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征。)肉毒中毒也是由于突觸前神經(jīng)終端乙酰膽堿釋放降低所致(參見第28節(jié))。肉毒桿菌芽胞產(chǎn)生的毒素可與神經(jīng)末梢的膽堿能神經(jīng)小支不可逆地結(jié)[詳細(xì)]

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184-1 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性，進(jìn)展性的肌肉疾病，各種類型在臨床上的區(qū)別在于肌肉無力選擇性分布的不同。Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良是最常見與最重要的一種類型(見下文)。面肩肱型(Landouzy-Dejerine)肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種常染色體顯性遺傳的疾病，其特征是面肌和肩胛帶肌肉的無力，通常在7～20歲之間[詳細(xì)]

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184-2 肌病

肌病包括先天性肌病和代謝性肌病，后者包括線粒體肌病與糖原貯積性肌病。先天性肌病是一組異質(zhì)性的疾病，共同點(diǎn)是引起嬰兒期的肌張力過低或兒童期運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑的延遲。有一種常染色體顯性遺傳的線狀體肌病與1號(hào)染色體上的α-原肌球蛋白基因相關(guān)，而一種隱性遺傳型則與2號(hào)染色體相關(guān)。其他一些類型則是由染色體19q上[詳細(xì)]

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184-3 離子通道病變

離子通道病變是一組由累及離子通道的基因突變引起細(xì)胞膜傳導(dǎo)系統(tǒng)障礙所致的伴有功能異常的神經(jīng)肌肉疾病。肌強(qiáng)直性疾病肌強(qiáng)直性疾病是以隨意肌收縮后松弛異常減慢為特征的一組疾病，是由肌膜異常所造成。肌強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良(Steinert病)是一種常染色體顯性遺傳的多系統(tǒng)疾病，其特征是肌營(yíng)養(yǎng)不良的無力加上肌強(qiáng)直。[詳細(xì)]

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179-2 震顫

震顫是節(jié)律性，交替性擺動(dòng)動(dòng)作，由肌肉收縮與松弛的重復(fù)性型式所造成。震顫(tremor)的分類可根據(jù)其頻率(3～5Hz為慢震顫；6～12Hz為快震顫)，幅度，節(jié)律，分布以及發(fā)生的時(shí)間---在靜止時(shí)出現(xiàn)的稱靜止性震顫，在肌肉活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的震顫還可區(qū)分支持性(位置性)震顫和意向性震顫。分類和病因?qū)W生理性震顫[詳細(xì)]

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179-3 動(dòng)作困難

一些不自主的，非重復(fù)性的，偶爾可有刻板型式的動(dòng)作，可以不同的組合方式，出現(xiàn)在肢體遠(yuǎn)端，肢體近端或軀干的肌肉部位。大多數(shù)動(dòng)作困難(dyskinesias)都由基底節(jié)疾病引起，雖然對(duì)它們的確切神經(jīng)解剖聯(lián)系還缺乏了解。各種不同的動(dòng)作困難，從閃電樣抽動(dòng)的肌陣攣到緩慢，扭轉(zhuǎn)形式的肌張力障礙(dystonia)[詳細(xì)]

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179-4 藥物誘發(fā)的動(dòng)作障礙

由于吩噻嗪類，硫雜蒽類與丁酰苯類抗精神病藥物，以及抗嘔吐劑都能阻滯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多巴胺受體，這些藥物的廣泛應(yīng)用產(chǎn)生了若干與藥物相關(guān)的綜合征，后者與自發(fā)的基底節(jié)的一些疾病十分相似。它們包括帕金森綜合征(見下文)，急性肌張力障礙，遲發(fā)性動(dòng)作困難以及神經(jīng)阻斷劑所致惡性綜合征(參見第194節(jié))。一些較新的抗[詳細(xì)]

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179-5 帕金森病(震顫麻痹)

帕金森病(震顫麻痹)是一種突發(fā)的，緩慢進(jìn)展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其特征是動(dòng)作的緩慢與缺失，肌肉僵直，靜止性震顫和姿勢(shì)不穩(wěn)。帕金森病是老年人中第四位最常見的神經(jīng)變性疾病。在≥65歲的人群中，1%患有本��；在＞40歲的人群中則為0.4%。本病也可在兒童期或青春期發(fā)病(少年型帕金森綜合征)。病因?qū)W和病理[詳細(xì)]

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179-6 進(jìn)行性核上性癱瘓(Steele-Richardson-Olszewski綜

進(jìn)行性核上性癱瘓(Steele-Richardson-Olszewski綜合征)是一種罕見的疾病，其臨床表現(xiàn)為眼球隨意運(yùn)動(dòng)的喪失，但反射性眼球活動(dòng)保存，動(dòng)作過緩，肌肉僵直伴進(jìn)行性軀干肌張力障礙，假性延髓癱瘓(咽喉肌肉強(qiáng)直性無力，引起吞咽困難和吶吃，并有情緒不穩(wěn))，以及癡呆。進(jìn)行性核上性癱瘓病因不明。[詳細(xì)]

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179-7 小腦疾病與脊髓小腦疾病

小腦及其傳入與傳出通路的疾病引起隨意動(dòng)作的速度，幅度與力度的異常。在解剖學(xué)上，小腦有3個(gè)分部。古小腦(前庭小腦)包括絨球小結(jié)葉，其功能是維持平衡，協(xié)調(diào)眼-頭-頸的動(dòng)作，與前庭神經(jīng)核有密切的相互聯(lián)系。位于中線的蚓部屬于舊小腦，其功能是協(xié)調(diào)軀干與下肢的動(dòng)作。蚓部的病變會(huì)引起立姿與步態(tài)的異常。兩側(cè)的小腦半[詳細(xì)]

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179-8 特發(fā)性直立性低血壓癥與Shy-Drager綜合征

特發(fā)性直立性低血壓癥是一種癥狀局限于自主神經(jīng)系統(tǒng)的綜合征，是由節(jié)后交感神經(jīng)的神經(jīng)元變性所引起。Shy-Drager綜合征則是一種多系統(tǒng)變性，具有更為廣泛的神經(jīng)損害包括自主神經(jīng)功能障礙，伴同小腦性共濟(jì)失調(diào)，帕金森綜合征，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮。(參見第200節(jié))在Shy-Drage[詳細(xì)]

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180-1 脫髓鞘性疾病

(參見第162節(jié)慢病毒感染中進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病)包在許多神經(jīng)纖維外面的髓鞘是由多層的脂蛋白所組成，后者在人生早期形成。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中由少突膠質(zhì)細(xì)胞形成的髓磷脂與周圍神經(jīng)系統(tǒng)中由施萬(Schwann)細(xì)胞形成的髓磷脂，在化學(xué)結(jié)構(gòu)與免疫學(xué)上都不相同，但兩者都有相同的功能：促進(jìn)神經(jīng)沖動(dòng)沿神經(jīng)軸索傳遞。許[詳細(xì)]

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180-2 多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化是一種緩慢進(jìn)展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其特征為大腦與脊髓內(nèi)播散的脫髓鞘性斑塊，造成多發(fā)的，多樣的神經(jīng)癥狀和體征，常有反復(fù)的緩解和復(fù)發(fā)。病因?qū)W和發(fā)病率病因不明，懷疑為免疫學(xué)異常。一種假設(shè)認(rèn)為病因是由潛伏性病毒(可能是人皰疹病毒或逆轉(zhuǎn)錄病毒)的感染所引起，病毒性感染與表達(dá)激發(fā)了一種繼發(fā)的免疫反應(yīng)。[詳細(xì)]

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181 顱頸交界處異常

枕骨，枕骨大孔或第一，二頸椎的先天性或獲得性骨質(zhì)異常使下腦干與頸段脊髓的活動(dòng)空間有所縮小，有可能造成小腦，后組顱神經(jīng)和脊髓的癥狀。由于脊髓有一定的柔順性，易感受間歇的壓迫，顱頸交界處的若干類型的病變可以產(chǎn)生一些癥狀，后者不但在不同病例中各不相同，而且還可時(shí)隱時(shí)顯。當(dāng)寰椎與枕骨發(fā)生融合，齒狀突后枕骨大[詳細(xì)]

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182-1 脊髓疾病概述

(有關(guān)脊髓癆的討論參見第164節(jié)梅毒)脊髓上接延髓，自枕骨大孔處起向下延伸，通常終止于上腰椎水平。脊髓的周圍部分是白質(zhì)，是由有髓鞘的感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維的上行與下行傳導(dǎo)束所組成。脊髓中央呈H形的灰質(zhì)是由細(xì)胞體和無髓鞘纖維所組成(圖182-1)。脊髓灰質(zhì)的前(腹側(cè))角含有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞，它們接收通過下[詳細(xì)]

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182-2 脊髓壓迫癥

許多疾病可以對(duì)脊髓產(chǎn)生機(jī)械性的壓迫，其臨床表現(xiàn)往往有刻板的形式，如果能及早被發(fā)現(xiàn)，就可進(jìn)行有效的治療。急性壓迫癥通常是由外傷所引起，產(chǎn)生受壓部位節(jié)段性損害的體征，通常伴有受壓水平以下的皮層脊髓束功能障礙(例如，腱反射亢進(jìn)，巴賓斯基征，無力)以及感覺障礙(見下文脊髓損傷)。亞急性壓迫癥通常是由髓外的腫[詳細(xì)]

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