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急進(jìn)型腎炎

一般描述:  
急進(jìn)型腎炎是指任何形式的腎小球疾病腎功能在短期內(nèi)迅速惡化,同時(shí)伴腎小球廣泛的新月
體形成,通常在50%以上。分為三類(lèi):即抗腎小球基底(抗-GBM)抗體介導(dǎo)、免疫復(fù)
合物介導(dǎo)及無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積者、特發(fā)性RPGN。
癥狀描述:  
抗-GBM抗體介導(dǎo)的RPGN:出血-腎炎綜合征:病因:病毒感染和/或吸入某些化
學(xué)物質(zhì)引起的原發(fā)性肺損害。特重性三聯(lián)征:肺出血、腎小腎炎和抗-GBM抗體陽(yáng)性。以
肺出血起病,表現(xiàn)為咯血,X光片不的肺泡浸潤(rùn)現(xiàn)、呼吸困難和缺性貧血。出現(xiàn)血尿、
蛋白尿和腎功能迅速惡化。伴有氮質(zhì)血癥,發(fā)病前常有流感樣前驅(qū)癥狀和其他肺毒素接觸史
。血中有抗-GBM抗體存在和腎小球基底膜上IgG的線樣沉積。
不伴有出血的抗-GBM腎小球腎炎:沒(méi)有肺部損傷,因此不伴有肺出血,發(fā)病年齡比較大
,男女發(fā)病率相同,測(cè)循環(huán)-GBM抗體和腎活檢。
腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物形成介導(dǎo)的RPGN:大多數(shù)病例腎小球疾病是全身系統(tǒng)病米一個(gè)表現(xiàn)
,如SLE、過(guò)敏性紫癜及其他形式血管炎,和一些原發(fā)性腎臟疾病如PSGN和MPGN
。
特發(fā)性RPGN:老年患者,病毒感染樣的前驅(qū)癥狀,如肌痛、關(guān)節(jié)痛、腰痛、背痛、發(fā)熱
和不適。常不輕度咯血,X光片上的移動(dòng)性肺部浸潤(rùn)性炎癥。臨床上表現(xiàn)為急性腎炎綜合征
,如血尿,蛋白尿和腎功能迅速惡化,通常無(wú)高血壓水腫。有嚴(yán)重氮質(zhì)血癥。診斷主要靠
腎活檢,病毒學(xué)特征性改變是廣泛新月體形成,以及細(xì)胞性環(huán)狀體形成。
診斷要點(diǎn):  
起病急,病情重,進(jìn)展迅速,多在發(fā)病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)較重的腎功能損害。
一般有明顯的水腫、蛋白尿、血尿、管型尿、也常有高血壓、低蛋白血癥及迅速發(fā)展的貧血
。
腎功能損害呈進(jìn)行性加重,可出現(xiàn)少尿或無(wú)尿,如病情未得到及時(shí)、有效控制,常需替代治
療延長(zhǎng)存活。
血清學(xué),腎活檢組織學(xué)和免疫病理學(xué)特異性和特征改變。
疾病辨析:  
與腎前性和腎后性腎功能衰竭鑒別。
與急性間質(zhì)性腎炎急性腎小管壞死鑒別。
溶血尿毒綜合征,急性高血壓鑒別。
與慢性腎炎因某些因素導(dǎo)致腎功能迅速惡化相鑒別。
治療方法:  
風(fēng)水泛濫
證候:眼瞼浮腫,繼則四肢及全身皆腫,惡風(fēng)發(fā)熱,咽喉紅腫疼痛,小便短赤,舌紅苔薄黃
,脈浮數(shù)。
治法:疏風(fēng)清熱,宣肺行水。
主方:麻黃連翹赤小豆湯加減
用法:
加減:若惡寒重者,加蘇葉、荊芥;咳嗽喘促不得平臥者,加陳皮、蘇子葶藶子;尿血
丹皮、小薊
濕濁中阻
證候:顏面或全身水腫,頭暈,納呆、惡心嘔吐,身倦乏力,尿少,苔白膩,脈滑。
治法:利濕化濁,和降逆。
主方:實(shí)脾飲加減
用法:
加減:若惡心嘔吐較劇者,加竹茹吳茱萸;皮膚瘙癢,加地附子、苦參蟬蛻。
熱毒浸淫
證候:發(fā)熱口干,心悸,躁動(dòng),尿血,衄血,甚則神昏譫語(yǔ),尿閉,舌絳苔干,脈數(shù)。
治法:清熱解毒,滋陰涼血。
主方:五味消毒飲犀角地黃湯加減
用法:
加減:尿血者加茅根、小薊;衄血者加茅根、側(cè)柏葉、旱草;神昏譫語(yǔ)者加安宮牛黃丸。
氣陰兩虛
證候:水腫,神疲乏力,面色蒼白,五心煩熱,咽干,頭暈耳鳴,大便干,舌暗偏紅苔少,
脈沉細(xì)。
治法:益氣養(yǎng)陰,清熱利水。
主方:知柏地黃丸加減
用法:
加減:水氣凌心,喘促不能平臥者,加參附湯、已椒藶黃丸。
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