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特發(fā)性血小板減少性紫癜

一般描述:  
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是以出血及外周血血小板減少,骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正;
增多并伴有成熟障礙為主要表現(xiàn)的常見出血性疾病。為自身免疫性疾病。ITP分急性和慢
性兩種。本病在各年齡時(shí)期均可發(fā)生,尤多見于2-8歲小兒。是一種自身免疫性疾病。
癥狀描述:  
急性型ITP:起病前1-2周常有病毒感染史。伴發(fā)熱、畏寒,突然發(fā)生廣泛嚴(yán)重的皮膚
粘膜出血。皮膚出血表現(xiàn)為全身瘀點(diǎn)或瘀斑,密集色紅,以四肢及易于碰撞部位多見,鼻、
齒齦出血也較為常見,還可伴有腸道、泌尿系出血等。顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)癥
狀。
慢性型ITP:多數(shù)在確診前數(shù)月甚至數(shù)年已有易發(fā)紫癜、鼻衄、牙齦參血、月經(jīng)過多、小
手術(shù)或外傷后出血時(shí)間延長等病史,多發(fā)生在下肢,很少出現(xiàn)血腫或血皰,牙齦滲血多于鼻
出血,月經(jīng)過多者常伴有缺性貧血。
診斷要點(diǎn):  
多次化驗(yàn)檢查血小板減少,伴有或不伴有失血性貧血,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。
脾臟不增大或僅輕度增大。
骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。
具備下列5項(xiàng)中任何1項(xiàng)者:★ 潑尼松治療有效;★ 切脾治療有效;★ 血小板相關(guān)抗
體Ig(PAIgG、PAIgM、PAIgA、PA-C~3)增多;★ 血小板壽命測
定縮短。
排除其他引起血小板減少的疾病。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 
外周血檢查:血小板計(jì)數(shù)減少,血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,出血時(shí)
間可延長,凝血時(shí)間正常。
毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。
骨髓檢查:骨髓增生活躍,紅系可輕度增生,巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)正;蛟龆,成熟障礙。
血小板動(dòng)力學(xué)檢查:ITP患者的血小板壽命較正常人明顯縮短。
血小板抗體的檢測:相關(guān)抗體PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3均可增高,
與血小板破壞及減少程度成正比。
骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。
疾病辨析:  
過敏性紫癜。
繼發(fā)性血小板減少性紫癜:★ 血小板生成障礙所繼發(fā):早期再生障礙性貧血,骨髓增生異
常綜合癥,放、化療藥物引起的血小板減少性紫癜! 其他自身免疫性疾病引起:紅斑
瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、伊文氏綜合癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、慢性肝炎! 血小板分布異常所引
起:脾功能亢進(jìn)、骨髓纖維化、肝硬化、血吸蟲病。
治療方法:  
血熱妄行
證候:病程較短,起病急驟,出血量大而猛,紫癜色鮮紅而密集,舌紅苔黃或黃膩,脈數(shù)有
力。無氣、血、陰、陽虛損見癥,?砂橐娢泛、發(fā)熱、咽痛等外感癥狀。
治法:涼血止血,清熱解毒。
主方:犀角地黃湯加味。
用法:
加減:鼻衄者加黃芩9g,牛膝3-6g,丹皮10-20g;齒衄者加生石膏20-30
g先煎,黃連6-10g;便血槐角10-15g,地榆10g;尿血大薊、小薊19
-20g,節(jié)30g。
氣血兩虛
證候:病程較長,起病徐緩,紫癜色淡紅而稀疏,時(shí)隱時(shí)現(xiàn),月經(jīng)后延,齒衄多見,出血量
少,色淺而滲出不止,伴見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗、活動(dòng)后諸癥加重,舌淡苔白,
脈沉細(xì)無力。
治法:益氣健脾,養(yǎng)血止血。
主方:歸脾湯加味。
用法:
加減:月經(jīng)淋漓不止者加山萸肉10-20g,五味子10g;齒衄者加五倍子10g,藕
節(jié)20-30g;肌衄者可加仙鶴草30g,紫草10g。
腎陽虛
證候:病程較長,起病徐緩,臨床表現(xiàn)在氣血兩虛型基礎(chǔ)上伴見畏寒怕冷,面色[白光]白
,舌體胖大有齒痕,脈沉遲,還可見腹脹、便溏、浮腫、腰酸等陽虛表現(xiàn)。
治法:溫補(bǔ)脾腎,填精補(bǔ)血。
主方:右歸飲加減。
用法:
加減:若血崩有寒者加艾葉10g,炮10g,血余炭10g,五味子10g;伴面色皝
白、頭暈、乏力者可加炙黃芪10-20g,黨參10-20g;便黑可加伏龍肝30-6
0g,白及粉3g分沖。
虛火灼絡(luò)
證候:病程較長,皮膚紫斑時(shí)發(fā)時(shí)止,斑色較紅,時(shí)有鼻衄或齒衄,低熱盜汗,手足心熱,
心煩不寧,口渴喜飲,兩顴發(fā)紅,大便干燥,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。
治法:滋陰清熱,涼血止血。
主方:大補(bǔ)陰丸加減。
用法:
加減:反復(fù)鼻衄加白茅根、青黛;便干加花粉、玄參;兼有貧血加當(dāng)歸、黃芪。
氣不攝血
證候:超病緩慢,病程較長,皮膚紫斑反復(fù)出現(xiàn),斑色青紫而暗淡,時(shí)有衄血,血量不多,
面色無華,頭暈心悸,神疲乏力,食欲不振,舌淡苔白,脈沉細(xì)無力。
治法:健脾益氣,攝血養(yǎng)血。
主方:歸脾湯加減。
用法:
加減:兼有陽虛癥狀加鹿角膠、仙靈脾;兼有陰虛癥狀加旱草、女貞子。
腎陰虛
證候:病程較長,緩解與發(fā)作交替出現(xiàn),發(fā)作時(shí)病勢較急。紫癜呈暗紅色,下肢多見。經(jīng)期
提前,量多色暗紅,鼻、齒衄、便血
梁、吭崅恽便競恽舌红绛蓚籀煌樷苔,卖湼数晃囅伕数,因常伴有高血褖蛲惽南姟等激瞬G
喜⒅,故可伴见肝肾阴虚阳亢表相嵒壤_吩文墾、耳鸣、腰酸、蜔釕虎梦覕Q⒓痹輟⒍嗝蔚
取?$治法:滋陰清熱,涼血止血。
主方:知柏地黃丸二至丸加味。
用法:
加減:出血嚴(yán)重者可酌加白茅根20g,藕節(jié)20g,仙鶴草30g,土大黃15g;肝腎
陰虛陽亢盛者去補(bǔ)骨脂,加煅龍牡30g先煎、川芎10g,板20g先煎。
陰陽兩虛
證候:病勢較急,出血部位廣泛而嚴(yán)重,既可見畏寒、便溏,又可見五心煩熱盜汗等癥狀,
多表現(xiàn)為上熱下寒,陽虛陰虛癥狀雜見。
治法:寧絡(luò)止血,固脫疏澀。
主方:十灰散加味。
用法:藕汁或蘿卜汁磨京調(diào)服。
加減:大失血出現(xiàn)休克表現(xiàn)時(shí),急用參附湯回陽固脫;崩漏不止可加烏賊骨10-30g,
艾葉炭10g;便血不止可加伏龍肝25-30g,白及粉3-6g,三七粉3g,生大黃
粉3g;咳血不止可加代赭石先煎20g;齒衄不止者可用五倍子10-20g,炙甘草1
0g煎水200ml頻繁漱口。
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