猝死系一臨床綜合征。指平素看來(lái)健康或病情已基本恢復(fù)或穩(wěn)定者，突然發(fā)生意想不到的非人為死亡。大多數(shù)發(fā)生在急性發(fā)病后即刻至一小時(shí)內(nèi)，最長(zhǎng)不超過(guò)6小時(shí)者，主要由于原發(fā)性心室顫動(dòng)，心室停搏或電機(jī)械分離，導(dǎo)致心臟突然停止有效收縮功能者。
【病因】
一、冠心病 是心性猝死中最常見(jiàn)的病因。有多支冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累，小冠狀動(dòng)脈有彌漫性的增生性病變，冠狀動(dòng)脈內(nèi)有新鮮血栓形成，急性心肌梗塞的最早1小時(shí)內(nèi)，或有精神誘發(fā)因素；如過(guò)度緊張，悲傷、恐m.quanxiangyun.cn懼等情況時(shí)均有較高的猝死發(fā)病率。男性多于女性，30－39歲、40－49歲年齡組發(fā)病率也較高
二、心肌炎 病變除有心肌細(xì)胞水腫、壞死外，侵犯?jìng)鲗?dǎo)系統(tǒng)可引起嚴(yán)重心律失常，侵犯冠狀動(dòng)脈引起管腔狹窄和缺血，重癥心肌炎時(shí)可有心肌彌漫性病變，導(dǎo)致心源性休克和猝死。
三、原發(fā)性心肌病 有心肌肥大、心肌纖維增生、疤痕形成，病變以侵犯心室為主，也可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，室性心律失常發(fā)生率高，且本病易發(fā)生心衰，洋地黃應(yīng)用較多，由于心肌變性、疤痕等改變，對(duì)洋地黃耐受性減低，易發(fā)生洋地黃中毒性心律失常，至多源性室性早搏、室速、室顫致猝死。
肥厚性心肌病半數(shù)以上猝死發(fā)生于20歲以前，但亦可發(fā)生于任何年齡，室間隔肥厚≥25mm者猝死的危險(xiǎn)性增加。
四、風(fēng)濕性心臟病 主動(dòng)脈瓣狹窄病人約25％可致猝死，可能與冠狀動(dòng)脈供血不足致室顫，心臟傳導(dǎo)阻滯、心腦缺血綜合征有關(guān)。
五、QT間期延長(zhǎng)綜合征 包括先天性耳聾、QT間期延長(zhǎng)、暈厥發(fā)作，易發(fā)生猝死。繼發(fā)性者常見(jiàn)原因?yàn)榈脱洝?a class="channel_keylink" href="http://m.quanxiangyun.cn/pharm/2009/20090113072516_103530.shtml" target="_blank">奎尼丁、胺碘酮藥物影響、QT間期延長(zhǎng)，致易損期延長(zhǎng)，室性早搏落在易損期易折返形成扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速。
六、二尖瓣脫垂綜合征 是由于二尖瓣本身或／和腱索、乳頭肌病變?cè)斐啥獍甑囊蝗~或兩葉脫垂，形成二尖瓣關(guān)閉不全，并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音－喀喇音所構(gòu)成的臨床綜合征，因心肌應(yīng)激性增加，常引起快速心律失常，如短陣房顫或室速，約1％發(fā)生猝死，猝死前常有以下預(yù)兆，出現(xiàn)室性早搏、T波異常、收縮晚期或全收縮期雜音、暈厥發(fā)作，多數(shù)情況死于室速或室顫。
七、先天性心臟病－冠狀動(dòng)脈畸形 如左冠狀動(dòng)脈起源于右側(cè)冠狀竇或與右冠狀動(dòng)脈相連。法樂(lè)氏四聯(lián)癥狀術(shù)前嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)可猝死。
八、預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng) 當(dāng)旁道不應(yīng)期越短，發(fā)生房顫時(shí)就越有可能轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒孕穆墒С＃翌澏馈?/p>
九、病態(tài)竇房結(jié)綜合征 多因冠狀病、心肌炎、心肌病、引起竇房結(jié)動(dòng)脈缺血、退行性變、致竇房結(jié)缺血、壞死、纖維化。嚴(yán)重緩慢心律失�？蓪�(dǎo)致心室顫動(dòng)。
【病理】
一、冠心病猝死的心臟組織學(xué)變化 大致分三類
（一)慢性病變 包括心肌疤痕形成，可有網(wǎng)狀、樹(shù)枝狀、片狀和星狀等形態(tài)、此外肌間小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚也少見(jiàn)、尤其多見(jiàn)于伴高血壓的病例。
（二)急性心肌梗塞 Rissenan指出猝死者中半數(shù)有早期心肌梗塞，Lie提出近年來(lái)尸檢證實(shí)猝死伴急性心肌梗塞者約為10-30%。
（三)梗塞前病變 包括①顯著的微循環(huán)障礙如小動(dòng)脈擴(kuò)張、瘀血、出血和水腫，小動(dòng)脈痙攣致微血栓形成。②肌原纖維收縮紊亂性病變，其中最常見(jiàn)者為波浪狀變性，此種變化特點(diǎn)是肌纖維變細(xì)拉長(zhǎng)，形成平行排列的波浪狀，另一種變化為肌原纖維變性及心肌斷裂。
二、肺動(dòng)脈栓塞 是引起猝死的典型心血管疾患，由于較大的栓子機(jī)械地阻塞肺動(dòng)脈及其較大分支，引起右心功能不全和冠脈灌流不足，同時(shí)肺栓塞引起迷走神經(jīng)興奮，以至肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈平滑肌均發(fā)生痙攣而加重窒息和心肌缺血。另外由兒茶酚胺和五羥色胺大量釋放，更促進(jìn)血管痙攣和心肌缺血。
【發(fā)病機(jī)理】
一、心肌梗塞和猝死 在冠心病猝死病例中大多數(shù)冠狀動(dòng)脈可有較嚴(yán)重的病變，急性尤其是陳舊性心肌梗塞的檢出率都較高，此類心肌的代償功能已處于衰竭邊緣，此時(shí)如出現(xiàn)某種誘因如過(guò)度疲勞、精神緊張、大量?jī)翰璺影丰尫攀剐募『难趿吭黾樱蜁?huì)突然使需血和供血不相適應(yīng)，導(dǎo)致急性循環(huán)衰竭、猝死、這樣的情況在冠心病猝死中多見(jiàn)。
二、代謝功能紊亂和猝死 此類患者既往常無(wú)明顯心臟病史或臨床癥狀，其心肌也無(wú)明顯的損傷和壞死，冠狀動(dòng)脈偶有輕度硬化，但由于這種輕度病變的存在使動(dòng)脈敏感性增高，易因各種誘因引起反射性持續(xù)痙攣。①由于痙攣缺血引起應(yīng)激性的心內(nèi)、外兒茶酚胺大量釋放，心肌內(nèi)大量Ca2＋內(nèi)流，從而明顯加強(qiáng)了肌原纖維絲的滑動(dòng)，致心肌內(nèi)ATP大量消耗和肌原纖維痙攣性，不同步性收縮以致室顫；在形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為波浪狀變性、收縮帶形成，以至心肌斷裂。②冠狀動(dòng)脈痙攣心肌嚴(yán)重缺血后，心肌灌注良好區(qū)域與缺血區(qū)的代謝產(chǎn)生顯著差異，表現(xiàn)缺血區(qū)乳酸堆積，局部酸中毒，，K＋外流，缺血區(qū)心肌細(xì)胞內(nèi)缺鉀、膜電位降低，當(dāng)降到－60mv時(shí)，快Na＋通道失活，而慢通道激活Ca2＋內(nèi)流，這種反應(yīng)使缺血區(qū)心肌細(xì)胞的極化速度遠(yuǎn)遠(yuǎn)慢于正常的速度，心電活動(dòng)延緩；在缺血心肌和健康心肌之間，以及缺血程度不同的心肌之間，發(fā)生斷續(xù)的不同步的電活動(dòng)，如鄰近部位已復(fù)極時(shí)，缺血區(qū)仍處于激活狀態(tài)，結(jié)果鄰近心肌激活，造成重復(fù)頻繁的折返激動(dòng)，使自律性已增高的缺血心肌區(qū)形成局部小塊的室顫，進(jìn)而直接引起整個(gè)心室顫動(dòng)，或者這種缺血區(qū)與鄰近組織區(qū)的快速反復(fù)折返，引起頻發(fā)室性早搏、室速以至室顫。有人稱“心臟自身電殺”或“心電不穩(wěn)定”、“心電衰竭”。
變異性心絞痛、冠狀動(dòng)脈閉塞后再次灌注，冠狀動(dòng)脈痙攣消失后再灌注，心肌側(cè)支循環(huán)建立而冠狀動(dòng)脈再灌注時(shí)，均可因此機(jī)制產(chǎn)生室顫或猝死。
三、血小板微血栓形成和猝死 Haxerem在猝死組心肌中發(fā)現(xiàn)小動(dòng)脈和小靜脈內(nèi)多數(shù)血小板微栓形成，尤以瞬間死亡組多見(jiàn)，認(rèn)為在急性應(yīng)激性過(guò)程中血小板凝集形成大量微血栓，后者影心肌微循環(huán)，引起心肌缺血功能紊亂而猝死。有人證實(shí)血小板合成及釋放的血栓素A2（Thromboxane A2)具有強(qiáng)烈的促凝血和收縮血管作用，并可加重心肌缺血和壞死。正常血管內(nèi)膜能合成前列環(huán)素PGI2,它具有血栓素A2的相反作用，是強(qiáng)烈的血小板凝集抑制劑，并具有擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的作用，目前認(rèn)為繼發(fā)于某些動(dòng)因使正常冠狀動(dòng)脈這一收縮和舒張的平衡失調(diào)，如動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)，動(dòng)脈內(nèi)膜合成PGI2減少，對(duì)抗血栓素A2作用減弱、血管收縮、心肌缺血、促進(jìn)血小板粘附和聚集，造成血管內(nèi)膜反應(yīng)微血栓形成。這種微栓形成也可見(jiàn)于動(dòng)脈大量注射兒茶酚胺時(shí)，證明兒茶酚胺是血小板的強(qiáng)導(dǎo)劑，可使血小板脫顆粒而凝集，這就使痙攣性收縮的心肌缺血加重。
四、傳導(dǎo)系統(tǒng)病變和猝死 引起傳導(dǎo)系統(tǒng)病變因素有：①急性壞死和炎細(xì)胞浸潤(rùn)；見(jiàn)于心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。②傳導(dǎo)纖維萎縮、纖維化等見(jiàn)于慢性冠心病、原發(fā)性雙束支纖維化或嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣和二尖瓣瓣膜病等。③傳導(dǎo)系統(tǒng)的供血?jiǎng)用}發(fā)生硬化閉塞，見(jiàn)于冠心病、多動(dòng)脈炎等。④傳導(dǎo)系統(tǒng)異位、發(fā)育不良和變性見(jiàn)于先天性心臟畸形和嬰兒心臟性猝死。⑤病因不明的傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍神經(jīng)組織的退行性變，見(jiàn)于QT間期延長(zhǎng)綜合征。當(dāng)傳導(dǎo)系統(tǒng)病變發(fā)展到足以引起重度完全性房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)，可使心室節(jié)律不穩(wěn)，易因各種原因而引起室顫。
五、非心律失常性心臟性猝死 又稱“電機(jī)械分離”①前負(fù)荷減少；見(jiàn)于心臟或主動(dòng)脈破裂。②后負(fù)荷過(guò)重；如肺動(dòng)脈栓塞引起急性流出道受阻。③泵衰竭或交感神經(jīng)反射性抑制，如大片心肌梗塞或嚴(yán)重心肌病時(shí)均可引起機(jī)械分離。
【臨床表現(xiàn)】
猝死發(fā)生前可無(wú)任何先兆，部分病人在猝死前有精神刺激和／或情緒波動(dòng)，有些出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，并可伴有呼吸困難、心悸、極度疲乏感，或表現(xiàn)為急性心肌梗塞伴有室性早搏。猝死發(fā)生時(shí)，心臟喪失有效收縮4－15秒即可有昏厥和抽搐，呼吸迅速減慢，變淺，以致停止。心音消失，血壓側(cè)不到，脈搏不能觸及，皮膚出現(xiàn)紫紺，瞳孔散大，對(duì)光反應(yīng)消失。死前有些病人可發(fā)出異常鼾聲，但有些可在睡眠中安靜死去。如及時(shí)進(jìn)行心電圖檢查，可出現(xiàn)以下三種表現(xiàn)：①室顫（或撲動(dòng))波型。②心室停搏，心電圖直線或僅有心房波。③心電機(jī)械分離，心電圖呈緩慢畸形的QRS波，但不產(chǎn)生有效的心肌機(jī)械性收縮。
【診斷】
猝死心搏驟停的診斷，可根據(jù)以下幾項(xiàng)臨床表現(xiàn)：①突然發(fā)作昏厥或抽搐。②先出現(xiàn)喘息樣呼吸困難伴紫紺，隨后呼吸停止。③大動(dòng)脈搏動(dòng)消失，④心音消失。⑤瞳孔散大。作出診斷。
【猝死的搶救】
一旦作出猝死的診斷、應(yīng)立即進(jìn)行搶救。
一、心肺復(fù)蘇
（一)叩擊心前區(qū) 在心前區(qū)用拳叩擊三下，對(duì)剛發(fā)生心臟停搏病人，部分可復(fù)跳，如不復(fù)跳，可立即進(jìn)行胸外心臟按壓。
（二)胸外心臟按壓 病人仰臥于硬板床或地上，術(shù)者以左后掌根部置于病人胸骨的下半段的2／3處，將右手掌放在左手背上，雙手有節(jié)奏地按壓，借助身體下壓的力量，有節(jié)奏地每分鐘按壓60－70次，避免用力過(guò)大引起肋骨骨折。
（三)口對(duì)口人工呼吸 術(shù)者一手托起病人頸部，使頭部盡量后仰，保持呼吸道通暢；另一手捏住病人鼻孔，深呼吸后對(duì)準(zhǔn)病人的口用力吹出，每分鐘12次（每按壓心臟4－5次，作口對(duì)口人工呼吸1次)。
（四)心電圖檢查及建立靜脈通道 心電圖檢查以明確心律失常情況，作對(duì)癥治療。
1．室顫的治療 ①體外非同步直流電除顫，一般用300WS（瓦秒)。②藥物除顫；鹽酸普魯卡因300mg，或利多卡因100－200mg加腎上腺素1mg 心臟內(nèi)注入，亦可加用阿托品1mg。未能除顫者，應(yīng)繼續(xù)心臟按壓，并可改用溴芐胺250mg溶于5％葡萄糖液40ml，靜脈注射（5min)。亦可反復(fù)應(yīng)用普魯卡因酰胺。
2．心室停搏和心室自主心律 可心臟內(nèi)注射腎上腺素1mg或異丙腎上腺素0.3～0.5mg，繼續(xù)心臟按壓。
以上治療無(wú)效者可用人工心臟起搏。
（五)糾正酸中毒 在心臟按壓同時(shí)，應(yīng)較快地靜脈推注5％碳酸氫鈉100ml，根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果再給予堿性藥物。
（六)呼吸興奮劑 當(dāng)自主呼吸恢復(fù)時(shí)，可給予呼吸興奮劑如山梗菜堿、可拉明等。
二、心肺復(fù)蘇后的處理
（一)心律、血壓、心功的恢復(fù)
1．心律失常的處理 對(duì)出現(xiàn)反復(fù)心室停搏或心室率異常緩慢，或反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過(guò)速或室顫者應(yīng)及時(shí)治療。陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速可先用同步直流電轉(zhuǎn)復(fù)；藥物治療可首選利多卡因、普魯卡因酰胺靜脈推注，心律恢復(fù)后可靜脈滴注維持。嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩伴發(fā)心搏驟�？捎冒⑼衅坊虍惐I上腺素，藥物治療無(wú)效時(shí)，可用人工心臟起搏。具體劑量、方法參見(jiàn)心律失常節(jié)。
2．低血壓的處理 復(fù)蘇后發(fā)生低血壓原因很多，如嚴(yán)重酸中毒、血容量不足、心肌收縮無(wú)力、呼吸功能不全等，針對(duì)不同原因進(jìn)行治療。對(duì)低血壓本身可靜脈滴注間羥胺或多巴胺或并用氫化考的松。
3．心力衰竭的處理 注意病人心臟功能。心性猝死病人常原有心臟病心力衰竭，在復(fù)蘇過(guò)程心力衰竭加重或發(fā)生肺水腫，可根據(jù)病情及有無(wú)服用洋地黃制劑情況，給予西地蘭或地高辛，劑量和用法參見(jiàn)心力衰竭節(jié)。
（二)肺部感染的防治 要保持呼吸道通暢，呼吸道分泌物的清除，預(yù)防肺部感染，有肺部感染跡象應(yīng)給予抗生素治療。
（三)腦缺氧的防治 為減輕心臟停搏對(duì)腦組織的損害，應(yīng)盡早防治腦水腫。具體方法：應(yīng)爭(zhēng)取盡早（在5分鐘內(nèi))用冰帽保護(hù)大腦，作選擇性的頭部降溫。如病人神智不清可給予人工冬眠，保持低溫、維持循環(huán)。保護(hù)心、腦、腎、防止腦水腫的發(fā)生。同時(shí)可給予脫水療法，心搏恢復(fù)后即靜脈推注20％甘露醇250ml和地塞米松5－10mg以后可每8小時(shí)一次，三天或腦水腫好轉(zhuǎn)后調(diào)整用藥。
（四)腎功能不全的防治 盡快糾正休克或低血壓，糾正酸中毒，早期應(yīng)用利尿脫水劑如：甘露醇、速尿等。
【預(yù)防】
一、心性猝死危險(xiǎn)因素的預(yù)測(cè)
冠心病的危險(xiǎn)因素有：高膽固醇血癥 高血壓、吸煙、糖尿病、肥胖以及休息時(shí)心電圖ST段下移。猝死的發(fā)生常是心室顫動(dòng)，因此，推斷心律失常為猝死的危險(xiǎn)因素。用Holter心電圖監(jiān)測(cè)發(fā)生猝死者90％都有室性早搏。
（一)室性早搏分級(jí)的臨床意義 Lown將室性早搏分為五級(jí)
0級(jí)：無(wú)室性早搏
1級(jí)：室性早搏＜30次／小時(shí)
2級(jí)：室性早搏＞30次／小時(shí)
3級(jí)：多源性室性早搏
4級(jí)A連續(xù)出現(xiàn)成對(duì)的室性早搏
4級(jí)B連續(xù)出現(xiàn)3個(gè)以上室性早搏（即短陣室性心動(dòng)過(guò)速)
5級(jí) R騎跨T波的室性早搏
Ruberman等監(jiān)測(cè)有復(fù)雜室性早搏（3、4、5級(jí))病人猝死危險(xiǎn)性比沒(méi)有這種心律失常者大三倍。有人觀察2035例急性心肌梗塞伴室性早搏患者，其頭三年內(nèi)的死亡率較無(wú)室性早搏者高。室性早搏越多，猝死的危險(xiǎn)性越大。
（二)冠心病多發(fā)病變，狹窄程度重（＞70％)，呈明顯心肌缺血狀態(tài)，猝死發(fā)生率高。
（三)不穩(wěn)定型心絞痛，心絞痛期間有室性早搏出現(xiàn)。
（四)電生理檢查時(shí)出現(xiàn)反復(fù)室性搏動(dòng)，為心電不穩(wěn)定性的敏感指標(biāo)，如可誘發(fā)持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，則發(fā)生猝死的機(jī)會(huì)增多。
（五)左心室功能不全，舒張末壓增高，心臟指數(shù)減低，射血分?jǐn)?shù)減低，EF＜40％。亦可表現(xiàn)為節(jié)段性或多個(gè)節(jié)段功能不全或廣泛性心臟搏動(dòng)減m.quanxiangyun.cn/jianyan/低或乳頭肌功能不全。發(fā)生猝死的機(jī)會(huì)較多。
（六)心室晚電位檢查陽(yáng)性 Simson報(bào)告66例，無(wú)室性心動(dòng)過(guò)速者晚電位陽(yáng)性率7％，而有室性心動(dòng)過(guò)速者陽(yáng)性率達(dá)92％。
（七)Q－T間期延長(zhǎng)合并室性早搏，特別是有R騎跨T波的室性早搏者。
（八)預(yù)激綜合征，旁路不應(yīng)期短＜250ms或并有心房顫動(dòng)者。
（九)能使室顫閾值降低的某些因素如大量吸煙或血壓顯著升高者。
二 、心性猝死的預(yù)防措施
（一)抗心律失常藥物的應(yīng)用 大多數(shù)心性猝死由原發(fā)性心室顫動(dòng)所引起，因此，積極處理和預(yù)防室性心律失常是一個(gè)合理的途徑，但是，經(jīng)過(guò)臨床心血管醫(yī)生大量的觀察研究，發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期使用抗心律失常藥的患者并未顯示猝死率減低；而且，大多數(shù)抗心律失常藥均可有致心律失常作用，因此，不主張不經(jīng)選擇對(duì)室性心律失常患者使用抗心律失常藥。
目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該①通過(guò)心電生理試驗(yàn)檢出有猝死危險(xiǎn)的患者，例如這類病人可誘發(fā)心室顫動(dòng)或持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。②通過(guò)心電生理藥物試驗(yàn)選用對(duì)該患者的心律失常有效的抗心律失常藥，并觀察該藥是否有致心律失常的作用。
（二)冠心病心性猝死的預(yù)防
1．β－受體阻滯劑的應(yīng)用 在歐州1970年某研究中心指出β－受體阻滯劑能降低肌梗塞的病死率，大型有對(duì)照組的臨床實(shí)驗(yàn)觀察急性心肌梗塞后服用β－受體阻滯劑者，其一年內(nèi)存活率比對(duì)照組增加。多數(shù)學(xué)者提倡長(zhǎng)期應(yīng)用，因β－受體阻滯劑可降低心肌耗氧量，縮小心肌梗塞面積，同時(shí)，具有膜穩(wěn)定性，減少室性心律失常的發(fā)生。
2．冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)形成術(shù)或冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)，對(duì)有嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致心肌缺血病例，行冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)成形術(shù)，應(yīng)用球囊擴(kuò)張狹窄部位，使冠狀動(dòng)脈供血明顯改善。對(duì)左主干冠狀動(dòng)脈狹窄或三支以上冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄以及急性心肌梗塞后并發(fā)室壁瘤的患者行冠狀動(dòng)脈旁路手術(shù)及室壁瘤切除，可降低心性猝死的發(fā)生率。
3．植入體內(nèi)埋藏式的自動(dòng)心臟除顫器 這是一種新的方法，初步取得效果，當(dāng)發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)時(shí)，自動(dòng)心臟降顫器的電極可根據(jù)感知的心電，發(fā)出25焦耳的電能進(jìn)行電復(fù)律，這樣既可治療室顫又可達(dá)到防止猝死的目的。
