| 疾病名稱（英文) | portal hypertension |
| 拚音 | MENJINGMAIGAOYAZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 消化系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 門靜脈正常壓力為1．27-2.35kPa（13-24cmH2O)，壓力超過2．35kPa（24cmH2O)時即稱為門靜脈高壓。門靜脈高壓癥系門靜脈系統(tǒng)血流受阻、血液淤滯和壓力增高的一種病理狀態(tài)。臨床上出現(xiàn)脾腫大、脾功能亢進、食管靜脈曲張、嘔血和腹水等癥狀。根據(jù)門靜脈血流受阻的部位，門靜脈高壓癥可分為肝前型、肝內(nèi)型和肝后型三型。參見“肝內(nèi)型門脈高壓癥”、“肝外型門脈高壓癥”條。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 造成門靜脈高壓癥的主要原因是肝硬化。在中國，主要是血吸蟲病性肝纖維化和肝炎后肝硬化，屬肝內(nèi)型門靜脈高壓癥，占70％-80％。由門靜脈主干的先天性畸形和血栓形成所致的肝外門靜脈阻塞屬肝前型門靜脈高壓癥，占15％-25％。肝后型門靜脈高壓癥較少見。占0．1％-1％，主要由肝外肝靜脈阻塞和縮窄性心包膜炎或慢性右心衰竭引起。此外，還有特發(fā)性門靜脈高壓癥（見"非肝硬化性肝纖維化"條)，即Banti綜合征，系在肝Glisson鞘及其周圍纖維化，與肝內(nèi)門靜脈終未分支狹窄或閉塞，病因未明，可能與病毒性肝炎或自身免疫性反應有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 門靜脈高壓癥多見于中年男子。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 肝炎后肝硬化，肝小葉內(nèi)發(fā)生的纖維組織增生和肝細胞再生結(jié)節(jié)擠壓了肝小葉內(nèi)的肝竇，使其變窄和閉塞。這種門靜脈血流的阻塞可發(fā)生在肝竇，也可在竇后，繼而即可發(fā)生門靜脈壓力增高。此時，位于肝小葉間匯管區(qū)的肝動脈小分支和門靜脈小分支之間的許多平時不開放的動靜脈交通支大量開放，致使壓力較高的肝動脈血流返流入門靜脈小分支內(nèi)，使門靜脈壓力更形增高。而在血吸蟲病肝纖維化時，血吸蟲卵沉積在匯管區(qū)門靜脈小分支內(nèi)。致使門靜脈管腔變窄，加上在其周圍發(fā)生的肉芽腫反應，造成竇前門靜脈血流受阻，門靜脈壓力增高。竇前性門靜脈高壓癥病人的肝細胞功能較正常，在并發(fā)食管曲張靜脈破裂出血后較少發(fā)生肝功能衰竭。而竇性或竇后性門靜脈高壓癥病人，較早即有顯著的肝細胞病變，并發(fā)大出血后，常迅速出現(xiàn)肝功能衰竭。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 門靜脈高壓癥形成后發(fā)生的主要病理變化是脾腫大，脾功能亢進，腹水形成和門靜脈與腔靜脈之間的交通支擴張。常見的擴張交通支有4組：①在食管下端和胃底，胃冠狀靜脈經(jīng)食管靜脈與奇靜脈交通。胃冠狀靜脈的食管支和胃支常呈曲張狀態(tài)。②在前腹壁，臍旁靜脈和臍靜脈與腔靜脈系統(tǒng)的腹壁淺深靜脈交通，形成海蛇頭狀臍周靜脈曲張，或稱Cruveilhier-Baumgarten綜合征。③在直腸下端和肛管內(nèi)，直腸上靜脈匯入門靜脈系，直腸下肛管靜脈匯入腔靜脈系，它們在直腸下端構(gòu)成互相交通的直腸靜脈叢。④在腹膜后，門靜脈、腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支互相交通，稱為雷濟厄斯（Retzius)靜脈叢。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)病史和三聯(lián)征，門靜脈高壓癥的診斷一般不困難。下列檢查有助于診斷：①血象檢查：可了解有無脾功能亢進。②食管吞鋇X線檢查：在食管內(nèi)鋇劑充盈時，可見曲張的靜脈呈蟲蝕狀充盈缺損。鋇劑排空后，曲張的靜脈又表現(xiàn)為蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損。③纖維內(nèi)鏡檢查：可直接觀察到有無食管曲張靜脈及其范圍和程度。在發(fā)生上消化道出血時急診行纖維內(nèi)鏡檢查，可鑒別出血來自食管曲張靜脈破裂出血，還是潰瘍病出血。④超聲檢查：可確定脾腫大和腹水，也能測得肝硬化的波型。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 癥狀因病因不同而有差異。主要為食管曲張靜脈破裂出血（嘔血或黑便)、腹水和充血性脾腫大組成的三聯(lián)征。 ①食管曲張靜脈破裂出血：臨床上最主要是胃底食管下端交通支的出血。它離門靜脈最近，離腔靜脈主干也較近，壓力差最大，因而經(jīng)受門靜脈高壓癥的影響也最多和最大。這些靜脈發(fā)生曲張后，可使覆蓋在其上的食管粘膜變薄。變薄的粘膜易為粗糙食物或返流胃酸的腐蝕所損傷。當惡心、嘔吐、咳嗽和負重等使腹腔內(nèi)壓力突然升高時，門靜脈壓力也隨之突然增高，即可導致曲張靜脈破裂引起急性大出血。門靜脈內(nèi)無靜脈瓣，故出血量較大，又因肝功能損害引起的凝血功能障礙和脾功能亢進引起的血小板降低，出血不易自止，�？蓪е鲁鲅�休克，誘發(fā)肝性腦病。據(jù)統(tǒng)計首次大出血后死亡率可達25％，半數(shù)病人可在1-2年后再次大出血。 ②脾腫大：為門靜脈高壓癥被動性充血性脾腫大，因脾臟破壞血細胞功能增加，可繼發(fā)脾功能亢進。血小板可減少至（70-80)×109／L，白細胞降低至3×109／L，也可出現(xiàn)貧血。在左肋緣下可捫及腫大的脾臟。血吸蟲病性肝纖維化時，脾臟常明顯腫大，有的可達臍下。早期，腫大的脾臟質(zhì)地較軟、活動，后期可因脾臟內(nèi)纖維組織增生而變硬。 ③腹水形成：腹水形成與門靜脈高壓時門靜脈系毛細血管床的濾過壓增高有一定關(guān)系。腹水是一組綜合因素作用的結(jié)果，如血漿膠體滲透壓下降（低白蛋白血癥)、肝內(nèi)淋巴液生成過多，繼發(fā)性醛固酮和垂體后葉的抗利尿激素在體內(nèi)增多，促使腎小管對鈉和水的重吸收，引起鈉和水的潴留等。腹水是肝功能損害的表現(xiàn)。病人常有腹脹和食欲減退。還有肝腫大，部分病人有黃疸和腹壁靜脈曲張。門靜脈高壓時，通過交通支的分流，正常存在于門靜脈血中的非游離氨（NH3)，可不經(jīng)過肝臟解毒而進入血循環(huán)，可產(chǎn)生自發(fā)性高血氨癥，引起門體循環(huán)性腦病。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1. 食管吞鋇X線檢查：在食管內(nèi)鋇劑充盈時，可見曲張的靜脈呈蟲蝕狀充盈缺損。鋇劑排空后，曲張的靜脈又表現(xiàn)為蚯蚓狀或串珠狀充盈缺損。 2. 超聲檢查：可確定脾腫大和腹水，也能測得肝硬化的波型。 |
| 實驗室診斷 | 纖維內(nèi)鏡檢查：可直接觀察到有無食管曲張靜脈及其范圍和程度。在發(fā)生上消化道出血時急診行纖維內(nèi)鏡檢查，可鑒別出血來自食管曲張靜脈破裂出血，還是潰瘍病出血。 |
| 血液 | 血象檢查可了解有無脾功能亢進。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 不論何種原因產(chǎn)生的門靜脈高壓癥，食管曲張靜脈破裂大出血是最常見的致死性并發(fā)癥。約有50％-60％的食管胃底曲張靜脈最終并發(fā)破裂出血。出血后，肝功能衰竭是常見死亡原因之一。 |
| 并發(fā)癥 | 門體循環(huán)性腦病是門靜脈高壓癥的常見并發(fā)癥。 |
| 西醫(yī)治療 | 防治食管曲張靜脈破裂出血是治療門靜脈高壓癥的最主要的問題。治療的主要目的是緊急制止食管胃底曲張靜脈破裂所致的大出血，對沒有黃疸和明顯腹水的病人，如發(fā)生大出血，應爭取即時手術(shù)或經(jīng)短時間準備后即行手術(shù)。手術(shù)治療分兩類：一類是通過各種不同的分流手術(shù)，建立門體循環(huán)通路來降低門靜脈壓力；另一類是阻斷門奇靜脈的反常血流，從而達到止血目的，即斷流手術(shù)。常用的分流手術(shù)方式有脾腎靜脈吻合術(shù)、門腔靜脈吻合術(shù)、脾腔分流術(shù)、腸系膜上靜脈與下腔靜脈吻合分流術(shù)，以及選擇性門體分流術(shù)（如遠端脾腎靜脈吻合術(shù)和冠狀靜脈腔靜脈吻合術(shù)等)。門腔靜脈吻合分流術(shù)降低門靜脈壓力的作用最大，其次是腸腔分流術(shù)，脾腎分流術(shù)的降壓作用最小。降壓效果越好，門靜脈分流量就越大，肝臟的灌注量就減少越多。術(shù)后就越容易發(fā)生肝性腦病。選擇性分流術(shù)較少影響肝臟的灌注，效果較好，但手術(shù)難度較大。斷流手術(shù)即在脾切除的同時結(jié)扎切斷冠狀靜脈，以阻斷門奇靜脈間的反常血流。徹底結(jié)扎切斷胃冠狀靜脈并包括高位食管支在內(nèi)的這種斷流手術(shù)稱為賁門周圍血管離斷術(shù)。在斷流手術(shù)后門靜脈壓力不降低，甚至更有增高，因此不影響肝臟的灌注。 除上述分流、斷流手術(shù)外，為解決脾腫大，脾功能亢進，特別對血吸蟲病性肝纖維化后所致的脾腫大，施行脾切除術(shù)能起到較好的治療效果。但對肝炎后肝硬化者，特別是肝功能不佳，脾臟又較小者，因脾切除常會造成肝功能的進一步惡化，脾切除的施行要慎重。 對肝硬化伴腹水者以內(nèi)科治療為主，氫氯噻嗪（雙氫克尿噻)、螺內(nèi)酯（安替舒通)、呋塞米（速尿)等藥物均有較好的利尿和減輕腹水的作用。腹水較多者，可進行抽吸、收集、過濾、濃縮后靜脈內(nèi)再輸入，有一定的療效。對有頑固性腹水者有人作腹腔-靜脈引流術(shù)（Le Veen管)，療效尚可。 有黃疸、大量腹水、肝功能嚴重受損的病人發(fā)生大出血時，如進行手術(shù)治療，死亡率可高達60％-70％。對這類病人主要采用非手術(shù)療法，如輸血補充血容量，靜脈注射加壓素。采用氣囊三腔管壓迫止血；應用纖維內(nèi)鏡對曲張的食管靜脈注射硬化劑，以及預防肝性腦病和護肝治療等。這些措施亦可在前述可進行手術(shù)治療的病人中作為術(shù)前準備。對出血不止的病人，有時可采用經(jīng)腹結(jié)扎胃底曲張靜脈的手術(shù)，可收到暫時止血的效果。近年來，還有人采用經(jīng)皮肝穿刺門靜脈插管造影，發(fā)現(xiàn)出血部位后對冠狀靜脈行栓塞術(shù)，來治療食管曲張靜脈破裂出血，有一定的止血效果。門靜脈高壓癥病人雖有食管靜脈曲張，但無出血史時；一般不主張作預防性分流手術(shù)。 |
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