| 疾病名稱（英文) | pulmonary stenosis |
| 拚音 | FEIDONGMAIKOUXIAZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺動脈口狹窄即單純肺動脈口狹窄是指獨立存在的先天性肺動脈口狹窄畸形，為常見的先天性心血管病之一。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男女患病相仿。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 肺動脈口狹窄是肺動脈出口處的局部狹窄，可為右心室漏斗部（瓣膜下)狹窄、肺動脈瓣膜狹窄或肺動脈（瓣膜上)的狹窄，也可兩種合并存在。單純肺動脈口狹窄絕大多數(shù)是瓣膜狹窄，少數(shù)是漏斗部狹窄，肺動脈狹窄最少見。 肺動脈瓣膜狹窄時，三葉瓣膜融合成一圓錐形結(jié)構(gòu)，中心留有小孔，直徑可只有之—4mm，整個肺動脈瓣環(huán)可能也變狹窄，肺動脈壁常較薄并擴張，稱狹窄后擴張。右心室漏斗部狹窄時，可能整個漏斗部肌肉增厚，形成長而狹窄的通道；亦可能在漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開，造成“第三心室”，多不伴有狹窄后肺動脈擴張。由畸形肌束隔成的第三心室，有時稱為“雙腔右心室”。肺動脈狹窄可累及肺總動脈的部分或全部，亦可伸展至左、右兩分支處，常有狹窄段前后擴張。 |
| 病理生理 | 肺動脈口狹窄使右心室排血受阻，因而右心室壓力增高，肺動脈的壓力則減低或正常。兩者的收縮壓差達1．33kPa（10mmHg)以上，高音可達20—32kPa（15O—240mmHg)。長時間右心室負荷增加，可引起右心室肥厚，最后發(fā)生右心衰竭。在高度狹窄、右心室內(nèi)壓力顯著升高的病人，右心房壓力亦相應地增高并可超過左心房壓力，如此時有心房間隔缺損或卵圓孔未閉，則可引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺，即所謂法洛三聯(lián)癥。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：根據(jù)病史和典型的體征，可以提示本病的存在。X線檢查輕度狹窄的病人，可能正常；中、重度狹窄的病人肺血管影細小．整個肺野異常清晰，右心室增大。瓣膜型狹窄的病人，肺動脈總于弧凸出（狹窄后擴張)而搏動明顯，但肺門血管搏動弱。漏斗部型狹窄的病人，肺總動脈則多個擴大。動脈型狹窄的病人，則狹窄段前后的肺動脈可擴大。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 輕度狹窄可無癥狀，重度狹窄勞累后可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽、偶有胸痛、頭暈或昏厥。伴心房間隔缺損或卵圓孔未閉有右至左分流者，可出現(xiàn)紫紺與杵狀指。 最主要的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮（3—5級之間)而粗糙的收縮期吹風樣雜音，呈噴射型，多數(shù)伴有震顫，向左鎖骨下傳導，背部也常聽到。肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕而分裂。漏斗部狹窄時，雜音最響處多在第三、四肋間。肺動脈狹窄時，雜音常在腋部和背部聽到。輕、中度狹窄的病人，肺動脈瓣區(qū)在第一心音后可聽到肺動脈收縮噴射音（收縮早期喀喇音)，此音僅發(fā)生于瓣膜型狹窄的病人。個別病人可在肺動脈瓣區(qū)聽到由肺動脈瓣關(guān)閉不全引起的舒張期吹風樣雜音。 嚴重的狹窄可有右心室增大體征，心前區(qū)有明顯的抬舉性沖動，脈搏減弱。 重度狹窄的病人，晚期可發(fā)生右心衰竭。年長病人可發(fā)生肺動脈瓣鈣化和關(guān)閉不全，也可發(fā)生肺動脈血栓形成和栓塞。病人較易患肺部感染，如肺結(jié)核。偶可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 心電圖和心向量圖檢查示隨狹窄的輕重、右心室內(nèi)壓力的高低而有輕重不同的四種類型心電圖改變：正常、個完全性右束支傳導阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴勞損。部分病人有P波增高和P環(huán)增大，顯示右心房肥大。心電軸有不同程度的右偏。 瓣膜型狹窄的病人M型超聲心動圖示，肺動脈瓣回聲曲線的a波加深：漏斗部型狹窄的病人，在收縮期中可見瓣膜撲動。切面超聲心動圖示肺動脈瓣增厚，向肺動脈呈圓頂狀凸出或右心室流出道狹窄。多普勒超聲心動圖有助于估計瓣口前后的壓力差。 右心導管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室壓力增高，右心室壓力曲線上升時的最大壓力隨時間變化率（dp／dt)增高，肺動脈壓力正�；蚪档�，右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1．33kPa（10mmHg)。將心導管從肺動脈撇至右心室進行連續(xù)測壓記錄，可從壓力曲線的形態(tài)變化判別狹窄的類型。 通過右心導管將造影劑注入右心室，可顯示造影劑在肺動脈部受阻，瓣膜融合如天幕狀，凸出于肺動脈腔內(nèi)，瓣孔如魚口狀，造影劑由此噴出呈狹條形，然后扇狀散開（瓣膜狹窄)或在右心室流出道中形成狹長陰影（漏斗部狹窄)，并可顯示肺動脈的大小或有無狹窄。本癥畸形的體征、X線與心電圖檢查有一定特征，診斷不太困難，但要注意與心房間隔缺損（特別是瓣膜狹窄時)、心室問隔缺損（特別是漏斗部狹窄時)、原發(fā)性肺動脈擴張、法洛四聯(lián)癥等相鑒別。右心導管檢查可確診并有助于判定狹窄的類型和程度。選擇性心血管造影有助于了解肺動脈、肺動脈瓣和漏斗部的解剖情況。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 預后與狹窄程度有關(guān)，一般較好。重度狹窄的病人，可發(fā)生右心衰竭死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點：治療主要施行手術(shù)切開瓣膜或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低溫麻醉下施行，但要注意手術(shù)本身可能引起關(guān)閉不全；后者則需在體外循環(huán)條件下手術(shù)。手術(shù)指征：①病人有明顯癥狀。②心電圖或調(diào)線顯示顯著右心室肥大。③右心室與肺動脈間的收縮期壓力階差在5．33kPa（40mmHg)以上。肺動脈狹窄位于近端且狹窄段較短者，亦可施行手術(shù)治療。近年來使用頭端帶有特殊球囊的心導管來擴張狹窄的肺動脈瓣取得良好效果，從而使大部分病人避免了開胸手術(shù)。不施行手術(shù)治療的病人應注意預防感染性心內(nèi)膜炎和心力衰竭。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 預防本病見“先天性心臟血管病”條。 |
| 歷史考證 |
