| 疾病名稱（英文) | dissection aneurysm of aorta |
| 拚音 | ZHUDONGMAIJIACENGDONGMAILIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤是血液滲入主動(dòng)脈壁并分離其中層而形成的夾層血腫。是一種極為嚴(yán)重的血管疾病。本病較少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 動(dòng)脈壁中層翼性壞死和彈力纖維發(fā)育不良可能是本病的發(fā)病基礎(chǔ)，但原因還不清楚，可能是主動(dòng)脈壁對(duì)血流動(dòng)力應(yīng)激的非特異性改變。高血壓與本病有一定關(guān)系，因本病的老年患者多伴有高血壓，而高血壓可增加血流動(dòng)力對(duì)主動(dòng)脈的負(fù)擔(dān)，并使主動(dòng)脈中層營(yíng)養(yǎng)血管長(zhǎng)期處于痙攣收縮狀態(tài)，造成中層缺血、壞死及出血而形成血腫。Martan綜合征、主動(dòng)脈縮窄等先天性畸形，血管系統(tǒng)有明顯的缺陷，亦易發(fā)生本病，且多在早年發(fā)病，40歲以下女性多在妊娠或產(chǎn)褥期發(fā)病，有的患者伴有粘液性水腫。提示內(nèi)分泌與發(fā)病可能有關(guān)。老年患者主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈膿腫、創(chuàng)傷或動(dòng)脈造影劑誤注入動(dòng)脈內(nèi)膜下時(shí)，也可引起本病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 綜合中國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道確診的57例中男性50例，女性7例。最小年齡16歲，最大年齡87歲。22例在40歲以上。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 根據(jù)病變部位，本病可分三型：Ⅰ型病變發(fā)生于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超過主動(dòng)脈弓部到降主動(dòng)脈；Ⅱ型病變局限于升主動(dòng)脈；Ⅲ型病變從降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端開始，包括或超過胸主動(dòng)脈（見圖)。Ⅱ型多見于Marfan綜合征，Ⅲ型患者大多合并高血壓。 |
| 病理生理 | 在早期，主動(dòng)脈中層的中、外1／3交界處出血，逐漸將中層撕開，并向內(nèi)外和兩側(cè)膨出，形成局灶性夾層動(dòng)脈瘤。瘤體可向內(nèi)膜穿破，破裂口最常見于升主動(dòng)脈主動(dòng)脈瓣上2cm以內(nèi)，其次是降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開口附近，有時(shí)亦可見多處破裂口。瘤體一旦穿破外膜，將引起大出血。最常見破入心包、左側(cè)胸腔或縱隔；有時(shí)可在瘤體遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜與主動(dòng)脈腔貫通，形成雙通道主動(dòng)脈，則病情轉(zhuǎn)為比較緩和。本病好發(fā)部位是在升主動(dòng)脈和胸降主動(dòng)脈，并可向遠(yuǎn)端和主動(dòng)脈各大分支擴(kuò)展；偶亦見于主動(dòng)脈以外的一支動(dòng)脈，如頸動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、肝動(dòng)脈等。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 發(fā)作一開始即有撕裂樣劇痛；雖有休克表現(xiàn)，但血壓下降與之不一定平行，早期甚至有持續(xù)高血壓；在病變部位有血管性雜音和震顫，周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，兩臂血壓有明顯差別；突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的體征、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙等同時(shí)伴有血管阻塞現(xiàn)象；都提示有本病的可能。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 根據(jù)發(fā)病后生存時(shí)間的長(zhǎng)短，本病可分為：①急性型：主動(dòng)脈壁中夾層、內(nèi)膜破裂和外膜穿孔發(fā)生在24—48h內(nèi)。②亞急型：發(fā)病后生存數(shù)日到6周，除生存時(shí)間較長(zhǎng)外．臨床特點(diǎn)多類似急性型。③慢性型：生存6周以上，可因瘤體遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜而癥狀緩解，或因夾層血腫內(nèi)血液凝固或纖維化而自行愈合。如伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，常有慢性充血性心力衰竭。 疼痛為發(fā)病最初癥狀，約見于85％的患者。早期暈厥可掩蓋疼痛，并發(fā)于Marfan綜合征者有的可無疼痛。疼痛程度較其部位更具有特征性。疼痛開始即為撕裂樣或搏動(dòng)性劇痛，伴有瀕死窒息感。疼痛起始于前胸緊靠胸骨或后背肩胛間，向頭頸、腰部、腹部和下肢擴(kuò)展。有的因瘤體遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層中血液回到管腔而疼痛緩解。如疼痛反覆出現(xiàn)，應(yīng)警惕夾層擴(kuò)展并有向外膜穿破的危險(xiǎn)。休克見于1／3—1／2的患者。病人顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，脈快而弱，但血壓僅有輕度降低，血壓讀數(shù)常與休克表現(xiàn)不呈平行關(guān)系，發(fā)病早期劇痛時(shí)血壓甚至較平時(shí)增高。 由于夾層血腫壓迫周圍軟組織或累及主動(dòng)脈的大分支可出現(xiàn)下列各種不同系統(tǒng)的壓迫癥狀和體征： （1)神經(jīng)系統(tǒng)：如病變累及供應(yīng)腦或脊髓的動(dòng)脈，或因體克減少血液灌注，可引起一系列神經(jīng)癥狀，偏癱或截癱。夾層動(dòng)脈瘤壓迫喉返神經(jīng)則出現(xiàn)聲音嘶啞。病變擴(kuò)展到髂動(dòng)脈影響周圍神經(jīng)供血，則下肢肌張力減低或完全麻痹。 （2)心血管系統(tǒng)：Ⅰ型和Ⅱ型易侵犯心臟。主動(dòng)脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)舒張朋雜音并伴有收縮期雜音，對(duì)本病具有診斷意義。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全明顯時(shí)出現(xiàn)脈壓增寬和水沖脈，并易導(dǎo)致進(jìn)行性充血性心力衰竭。夾層動(dòng)脈瘤累及冠狀動(dòng)脈者多在右冠狀動(dòng)脈，可引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂到心包腔，則發(fā)生心包填塞而致死。如在發(fā)病后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)周圍血管阻塞，必須反覆檢查四肢和頸部動(dòng)脈搏動(dòng)。動(dòng)脈搏動(dòng)消失或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別，或上下肢血壓差距減小都提示動(dòng)脈堵塞。Ⅰ型較Ⅲ型影響周圍動(dòng)脈更為常見。在夾層動(dòng)脈瘤累及部位常有血管性雜音和震顫。 （3)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或肺動(dòng)脈則出現(xiàn)呼吸困難。血腫破人左側(cè)胸腔時(shí)，可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難和出血性休克。 （4)胃腸系統(tǒng)：腹痛見于10％—50％的患者，其中上腹約占1／2。疼痛常伴有惡心、嘔吐。病變影響腹部器官的供血，可類似各種急腹癥。血液滲入腹腔則引起腹膜刺激征。夾層動(dòng)脈瘤壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)時(shí)則出現(xiàn)吞咽困難。瘤體破入食管則發(fā)生嘔血，病變影響腸系膜上動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈時(shí)可致腸壞死和便血。 （5)泌尿系統(tǒng)：病變累及腎動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)腰痛或腎區(qū)觸及腫塊，有的患者發(fā)生肉眼血尿或急性腎功能衰竭和腎性高血壓。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖檢查：本病本身無特異性的心電圖改變。有時(shí)有非特異性的S-T段、T波變化。有高血壓史者常有左心室肥厚和勞損。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起心肌缺血甚至急性心肌梗死，心包積血時(shí)可出現(xiàn)類似急性心包炎的心電圖改變。 |
| 影像診斷 | （1)X線檢查：正位和側(cè)位胸片可有如下表現(xiàn)：①上縱隔或主動(dòng)脈弓增寬，若短期內(nèi)復(fù)查示進(jìn)一步增寬更有意義。②主動(dòng)脈內(nèi)膜有鈣化影者則可準(zhǔn)確測(cè)量主動(dòng)脈壁的厚度，如超過1cm即可肯定為本病。③慢性夾層動(dòng)脈瘤有時(shí)能顯示瘤腔鈣化。④既往血壓較高的病人有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或心包積血，心影可明顯增大。主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈呈現(xiàn)不規(guī)則的狹窄，主動(dòng)脈壁變厚，有時(shí)管壁夾層動(dòng)脈瘤可顯影，對(duì)肯定診斷和了解病變范圍都有價(jià)值，但用于急性期極危重的病人有一定危險(xiǎn)。 （2)超聲心動(dòng)圖檢查：對(duì)主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈部位夾層動(dòng)脈瘤的診斷有幫助。其典型表現(xiàn)為：①主動(dòng)脈前壁或后壁或兩者增寬。正常主動(dòng)脈壁回波的寬度一般＜7mm，增寬時(shí)可達(dá)到15—20mm。②主動(dòng)脈壁分離成內(nèi)外兩層，如前后壁都分離則形成四條平行的搏動(dòng)曲線。③主動(dòng)脈擴(kuò)張，其寬度＞42mm。對(duì)以上指標(biāo)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察有重要意義。除心前區(qū)常規(guī)探測(cè)外．應(yīng)在胸骨上窩部位探查主動(dòng)脈弓部。探查時(shí)應(yīng)注意排除聲束過寬等因素帶來的假陽性。應(yīng)用二維超聲技術(shù)顯示主動(dòng)脈較M型超聲技術(shù)更能提高分辨力、增加特異性和敏感性。 目前B超聲心動(dòng)檢查，尤其是經(jīng)食管探測(cè)法，對(duì)胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的診斷可提示病變的程度、范圍的大小、內(nèi)膜撕裂的部位以及真假腔和心臟瓣膜的功能狀態(tài)。CT與MRI可提供滿意的形態(tài)學(xué)改變。上述三者結(jié)合的診斷率可達(dá)100％。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 在發(fā)病后數(shù)小時(shí)白細(xì)胞增高，約在（10—20)×109／L，中性粒細(xì)胞也增多。隨著病程進(jìn)展紅細(xì)胞比積逐漸下降，常見正常紅細(xì)胞性貧血。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與急性心肌梗死、急性心包炎、肺梗死、腦血管病、急腹癥和其他原因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后嚴(yán)重。發(fā)病后2日內(nèi)死亡者約占1／3，1周內(nèi)死亡者近2／3。死因多為瘤體向外膜破裂引起心包填塞、左側(cè)血胸、縱隔積血和出血性休克，或由于心肌梗死、腎功能衰竭。晚期患者常死于充血性心力衰竭，病程可數(shù)月至數(shù)年，慢性愈合病人有繼續(xù)生存30年者。 病變部位在主動(dòng)脈遠(yuǎn)端者，瘤體與主動(dòng)脈腔不相通者，遠(yuǎn)端向內(nèi)膜再破裂者，預(yù)后均好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 急性期應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，給予鎮(zhèn)靜劑。劇痛時(shí)需注射較大劑量嗎啡或哌替啶（度冷丁)。用鼻管吸氧。禁用抗凝治療。 抗休克治療包括靜脈輸全血、血漿或液體。中藥生脈散對(duì)改善周圍循環(huán)有一定作用。血壓明顯低于正常時(shí)可用升壓藥，但應(yīng)注意防止增加心肌應(yīng)激性。 以下幾種情況可采用降低血壓、減低左心室收縮力的藥物治療：主動(dòng)脈造影未能明確夾層血腫的起始部位或未發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈腔與夾層動(dòng)脈瘤相通者；夾層動(dòng)脈瘤起始于降主動(dòng)脈在左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端者；為需要手術(shù)的患者作準(zhǔn)備，以減少急性期手術(shù)的危險(xiǎn)性。 待血壓滿意下降后可用利血平、肌乙啶維持，并同時(shí)應(yīng)用普萘洛爾。但伴有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人因降壓可使缺血加重，不可采用降壓治療。對(duì)血壓不高者可用心得安減輕心肌收縮力。 在發(fā)病兩周內(nèi)有下列情況應(yīng)考慮立即進(jìn)行手術(shù)治療：伴有明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者；有局部向外膜破裂現(xiàn)象，如心包填塞或左側(cè)胸腔積血，出血不能控制者；主動(dòng)脈大分支有阻塞者；夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生在升主動(dòng)脈者；藥物治療后病變?nèi)岳^續(xù)擴(kuò)展者。對(duì)慢性夾層動(dòng)脈瘤患者，只有在嚴(yán)重的進(jìn)行性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或瘤體繼續(xù)增大時(shí)才進(jìn)行手術(shù)。 手術(shù)方法可采用開窗手術(shù)，即在夾層動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端管腔內(nèi)膜上開一小窗，使夾層血腫內(nèi)血液重新回到主動(dòng)脈腔，在瘤體下緣縫合剩余瘤腔。如受累主動(dòng)脈未影響大的分支，應(yīng)盡可能行瘤體切除，用同種血管或人造血管進(jìn)行移植術(shù)。如大的動(dòng)脈分支阻塞可采取局部血管手術(shù)。嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全需進(jìn)行瓣膜移植術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 本病基本病因雖然還不清楚，但部分病人在發(fā)病前有高血壓病或Marfan綜合征，對(duì)高血壓病病人適當(dāng)?shù)乜刂蒲獕�，有Marfan綜合征的病人采用β受體阻滯劑如普萘洛爾（心得安)以減低左心室收縮力，可減少血流搏動(dòng)對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊。近年來有人主張應(yīng)用男性激素或維生素C以刺激膠原形成和成熟，可能對(duì)降低本病的發(fā)病有所裨益。 |
| 歷史考證 |
