主動脈夾層（aortic dissection)指主動脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動脈壁中層而形成的血腫，并非主動脈壁的擴(kuò)張，有別于主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤（aortic dissecting aneurysm)，現(xiàn)多改稱為主動脈夾層血腫（aortic dissecting hematoma)，或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。
急起劇烈胸痛、血壓高、突發(fā)主動脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動性腫塊應(yīng)考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側(cè)脈搏不等，以上各點足資鑒別。
近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚必要。
一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt)和外周動脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。
（一)緊急治療�、僦雇矗河�嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。③降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50µg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
�。ǘ�)鞏固治療 對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。
病因至今未明。80%以上主動脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動物實驗發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關(guān)。動物實驗中，以山黧豆飼豬可以造成主動脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動脈的基質(zhì)、中層的肌肉與彈性組織，使動脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質(zhì)酮飼鼠，也可造成主動脈夾層；飼料中缺銅使動物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動脈夾層的機(jī)會也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner)綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos)綜合征，也有發(fā)生主動脈夾層的趨向。主動脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時內(nèi)分泌變化使主動脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。
正常成人的主動脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹�，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動脈夾層無動脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在動脈粥樣硬化有助于主動脈夾層的發(fā)生。
基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃�。動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃用}瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動脈及股動脈，亦可累及主動脈的各分支，如無名動脈、頸總動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等。冠狀動脈一般不受影響，但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈，一個管道套于另一個管道之中，此種情況見于胸主動脈或主動脈弓的降支。DeBakey將主動脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動脈并延至降主動脈，Ⅱ型局限于升主動脈，Ⅲ型夾層起自降主動脈并向遠(yuǎn)端延伸。
此外，Daily和Miller又將主動脈夾層分為兩型：凡升主動脈受累者為A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病變在左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端開口為B型（即DeBakeyⅢ型)，A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
【臨床表現(xiàn)】 返回
視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下：
�。ㄒ�)疼痛 夾層分離突然發(fā)生時多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢、壁及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。
�。ǘ�)高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血則血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。
�。ㄈ�)心血管癥狀�、僦鲃用}瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時發(fā)生，故可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見于頸、肱或股動脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動或在胸骨上窩可觸到搏動性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。
�。ㄋ�)神經(jīng)癥狀 主動脈夾層延伸至主動脈分支頸動脈或肋間動脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。
�。ㄎ�)壓迫癥狀 主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸系膜動脈時可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner)綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。
（一)心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。
�。ǘ�)X線 胸部平片見上縱隔或主動脈弓影增大，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測量主動脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險性。CT可顯示病變的主動脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動脈夾層，如向外圍移位提示單純主動脈瘤。此外CT還可顯示由于主動脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動脈升、弓段由于動脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動脈瓣關(guān)閉不全的存在。
（三)超過心動圖 對診斷升主動脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等)。在M型超聲中可見主動脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動征，主動脈夾層分離形成主動脈真假雙腔征。有時可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分型、破口定位及主動脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價值。應(yīng)用食管超聲心動圖。結(jié)合實時彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動脈夾層分離病變較可靠。對降主動脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
（四)磁共振成像（MRI) MRI能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動脈分支的關(guān)系。但其不足是費用高，不能直接檢測主動脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。
（五)數(shù)字減影血管造影（DSA) 無創(chuàng)傷性DSA對B型主動脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價值較小。DSA還能顯示主動脈的血流動力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。
�。�)血和尿檢查 白細(xì)胞計數(shù)常迅速增高。可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。
