疾病名稱(英文) | puerilism |
拚音 | YOUZHIBING |
別名 | 中醫(yī):五遲,五不女 |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 幼稚病是指身體發(fā)育不良,仍保持嬰兒期狀態(tài)、整個機(jī)體發(fā)育均停止于幼稚階段稱全身性幼稚;僅某一器官或某一系統(tǒng)呈幼稚者稱為局部性幼稚病。某些器官按正常發(fā)育過程應(yīng)移動其位置,如仍停留在原處,稱為部位性幼稚病,如盆腔腎、隱睪等。構(gòu)造性幼稚病是指某一器官形態(tài)發(fā)育不全,如小葉腎、雙角子宮等。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 全身性幼稚病可能為遺傳基因缺陷所致,是兩性畸形的一個屬型。但也可因慢性酒精中毒、鉛或汞中毒等引起生殖細(xì)胞損傷,或妊娠子宮受X線照射使宮內(nèi)胎兒發(fā)育停頓,或妊娠早期患風(fēng)疹、梅毒、痢疾等使胚胎受到損害,引起發(fā)育停頓。嬰兒期、兒童期患全身性營養(yǎng)不良及心、肺疾患、慢性腎病等也可使發(fā)育停止,而致幼稚病。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強(qiáng)度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機(jī)理 | |
中醫(yī)病機(jī) | 本病的發(fā)生是由父母氣血虛弱,先天虧損,致嬰兒生后稟賦不足,肝腎氣血不充,筋骨瘦弱,天癸匱乏,或后天調(diào)養(yǎng)失宜,或疾病纏綿不愈等均可導(dǎo)致身體虛弱,生長發(fā)育遲緩,生殖器官發(fā)育不良、畸形等。因此,治療本病應(yīng)以補(bǔ)肝腎強(qiáng)筋骨,調(diào)脾胃補(bǔ)氣血為其大法。 |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | 本病屬于虛證,其主證是發(fā)育遲緩,總由臟腑氣血不足所致,尤其與腎的關(guān)系最為密切。 "腎藏精,主發(fā)育與生殖,主骨生髓"。腎精不足,則發(fā)育緩慢,因此,臨證時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的證候表現(xiàn)進(jìn)行辨證。 1.腎陽不足 主證:發(fā)育遲緩,身材矮小,腰膝酸軟,形寒肢冷,面白,月經(jīng)初潮延遲或閉經(jīng),舌質(zhì)淡,脈沉遲。 分析:腎主骨生髓,腎陽不足,腎府空虛,故發(fā)育遲緩,身材矮小,腰膝酸軟;腎陽不足,命門火衰故形寒肢冷、面白;先天不足,腎精虧損、沖任虧虛,故月經(jīng)初潮延遲或閉經(jīng);舌淡、脈沉遲均為腎陽不足之征。 2. 肝腎木足 主證:發(fā)育遲緩,坐立、行走、生齒較遲或月經(jīng)超齡未至,或初潮延遲,量少,色紅或淡,漸至閉經(jīng),頭暈耳鳴,腰膝酸軟,疲倦喜臥,潮熱盜汗,五心煩熱,舌淡,脈細(xì)弱。 分析:肝腎虧虛,精血不足,不能濡養(yǎng)筋骨,筋骨不健,故發(fā)育遲緩。坐立行走、生齒均較遲。肝藏血,腎藏精,精血不足,沖任虛損故月經(jīng)超齡未至或初潮較遲,量少漸至閉經(jīng)。腎主骨生髓,腦為髓海,腎虛則頭暈耳鳴,腰膝酸軟,疲倦喜臥,陰虛生內(nèi)熱,熱則迫津外泄而潮熱盜汗;熱則神志浮動,故五心煩熱。舌淡,脈細(xì)弱為肝血不足之征。 3. 脾虛氣弱 主證:智力不健,精神呆滯,數(shù)歲不語或言語不清,發(fā)疏細(xì)黃,月經(jīng)稀發(fā)漸至停閉,面包萎黃或蒼白,神倦肢軟,食少鋼呆,舌談,脈細(xì)弱。 分析:脾氣虛弱,氣血化源不足,氣血虧虛,髓腦不充,神氣怯弱故智力不健,精神呆滯,數(shù)歲不語或能言語而不清晰;氣血不足不能上達(dá)頭面放面色萎黃或蒼白;發(fā)為血之余,血虛發(fā)失所養(yǎng),故發(fā)疏細(xì)黃;氣血兩虛,沖任虧損故月經(jīng)稀發(fā)量少,漸至停閉;脾虛中陽不振則神疲肢軟,食少納呆。舌淡脈細(xì)弱為氣血俱虛之象。 |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 本病的參考診斷標(biāo)準(zhǔn)如下: (一)全身性幼稚病 1.身高:多數(shù)患者身材矮小<130Cm。 2.骨骼:骨骼發(fā)育遲緩,骨齡幼稚;軀干比較長而四肢短;牙齒發(fā)育不全,小鞍鼻,腭窄;胸廓呈圓桶狀,恥骨聯(lián)合高,恥骨弓呈銳角。 3.生殖系統(tǒng):生殖器官不發(fā)育或發(fā)育不良,常伴有子宮畸形。并有月經(jīng)初期延遲,月經(jīng)稀發(fā)或間經(jīng)。常有不孕,即使懷孕亦易流產(chǎn)及難產(chǎn)。第二性征缺乏,性感缺乏,性交困難。 (二)局部性幼稚病 患者的體格發(fā)育完全成熟,僅有性器官或某些第二性征發(fā)育不全,如乳腺發(fā)育差,毛發(fā)稀少。局部性幼稚病對內(nèi)分泌治療效果較差。(丁曼琳.婦產(chǎn)科疾病診斷與鑒別診斷.第1版.北京:人民衛(wèi)生出版社.1989:323~324罰(c) |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | 幼稚病原因很復(fù)雜,需作詳細(xì)的病史詢問,包括母親的妊娠期疾病及治療情況;病人出生時(shí)是否難產(chǎn)、有無產(chǎn)傷史;出生后的身體發(fā)育情況及家族中有無類似疾病,其兄弟姊妹發(fā)育情況等。 |
癥狀 | |
體征 | l.軀體生長遲緩:嬰兒期起病者,出生時(shí)發(fā)育雖正常,但自1~2歲后身體生長較慢,停滯于幼兒期。兒童期起病者常于感染后生長明顯減慢,一般在10歲以下(特別是從5~6歲)起病者軀體大小,形態(tài)仍似兒童期之比例,即上身長于下身。 2.骨骼發(fā)育不全:一般長骨均短小,故病者身高大都不滿130cm。骨骼方面的特征是骨化中心生長發(fā)育遲緩,骶部常不融合,骨齡幼稚,停留于起病時(shí)水平,骨小而脆弱,與年齡常不相稱。 3.性器官不發(fā)育與第二性征缺乏:外陰及小陰唇發(fā)育不良,會陰呈溝槽狀,陰道狹短,陰道穹隆淺,陰道壁粘膜橫行皺襞明顯,有時(shí)可延伸至子宮頸陰道部前段。宮頸長,呈圓錐狀;宮體小,它體與宮頸長度之比為1:1~2,宮體顯著前屈。乳房、臀部均不發(fā)達(dá),身材無女性成年人特征,無腋毛及陰毛。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | 1.X線檢查:一般先作手部骨骼X線攝片,確定骨骼發(fā)育所屬時(shí)期,骨骼發(fā)育與年齡不相稱。垂體性幼稚病顱骨片蝶鞍部縮小甚至消失。 2.B型超聲:可見子宮與卵巢發(fā)育不良,處于幼稚階段,并可觀測子宮有無畸形。 3.宮腔碘油造影:顯示宮腔小于正常,子宮頸管相對延長,可發(fā)現(xiàn)子宮有否畸形。 |
實(shí)驗(yàn)室診斷 | 血清生長激素濃度明顯低下,常低于5mug/ml;雌激素特別是雌二醇的水平很低。 |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗(yàn) | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 1.先天愚型:先天愚型患者的生長發(fā)育遲緩,智力低下,頭;伸舌,眼睛呈倒八字形,兩眼內(nèi)眥之間距離很遠(yuǎn),內(nèi)眥贅皮,陰囊樣舌;幼稚病除身材及骨骼的異常,無上述特征。 2.維生素D缺乏病又稱佝僂病和軟骨。核陀字刹∫粯,均有骨發(fā)育遲緩,骨骼崎形的特點(diǎn),但佝倭病是一種全身性疾病,除骨骼系統(tǒng)外,其他系統(tǒng)亦受影響,患兒全身骨路肌萎縮無力,關(guān)節(jié)松懈,腹部膨大,胃腸擴(kuò)張,姿勢維持和運(yùn)動機(jī)能發(fā)育遲緩,獨(dú)立行走開始的較晚,實(shí)驗(yàn)室檢查血清堿性磷酸酶增高,血清磷減低,血清鈣正;驕p低,糞鈣、磷含量增加,尿鈣、磷含量減低。 3.原基性侏儒:出生時(shí)體格細(xì)小,嬰兒期即顯侏儒癥,但以后骨齡、性器官的發(fā)育均正常,可伴有其他畸形。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 本病的治療主要根據(jù)其發(fā)病原因而采取治療措施,因激素缺乏而引起的全身性幼稚病,如能及時(shí)作出診斷,進(jìn)行性激素治療,不僅可誘發(fā)月經(jīng),更能促進(jìn)全身發(fā)育直至完全成熟,最后可發(fā)生正常排卵性月經(jīng)。因此,關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn),正確鑒別發(fā)生全身性幼稚病的病因,以期獲得及時(shí)和適當(dāng)?shù)闹委。在婦科較常見的是局部性幼稚病,患者的體格發(fā)育基本成熟,而僅性器官或某些第二性征發(fā)育不全。如果是由其它原因引起的全身性幼稚病,雖有原發(fā)性閉經(jīng),但主要需從神經(jīng)、內(nèi)分泌及普通內(nèi)科等方面進(jìn)行治療。 一、一般治療 1.注意營養(yǎng),保證豐富的蛋白質(zhì),并加強(qiáng)體格鍛煉,可以促進(jìn)機(jī)體發(fā)育。 2.適當(dāng)進(jìn)行溫泉浴、太陽浴、泥療等戶外鍛煉。 二、對癥治療 l.生長激素:對身材矮小者,可用本藥治療。一般采用周期療法,每1周隔日肌肉注射2~3mg,用2周停2周,數(shù)月后可減量,在初用階段往往生長率明顯加速,身長體重迅速增長擔(dān)骨齡及性證方面變化不顯著,治療過程中必須保證蛋白質(zhì)供應(yīng),治療愈早愈好。 2.苯丙酸諾龍:具有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成作用,而雄激素作用甚弱,為治療本病的首選藥物,開始劑量為25mg,肌肉注射,每周2次,2周以后減為每周1次,再遞減到每10日1次。由于苯丙酸諾龍有促骨骺融合而限制長骨生長副作用,故不應(yīng)過早應(yīng)用,一般可在12歲以后小劑量間歇應(yīng)用。 3.絨毛膜促性晚激素:12歲以上者應(yīng)用,一般采用肌肉注射,每2~3日給500~1000lU,以 10000~20000lU為一療程,可反復(fù)應(yīng)用 6月至 1年以上,對性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。 4.甲狀腺于制劑;對甲狀腺性幼稚病4~12歲可給90~180mg,視病情需要而隨時(shí)調(diào)整,對成人,尤其有心臟病者,初治劑量宜小,每日甲狀腺于制劑量不可超過15~30mg,以后逐漸增加至每日90~240mg,維持量120~180mg。 5.青春期后可以使用雌激素及孕激素的治療。已烯雌酚0.5~1mg,每日1次,有月經(jīng)者可從月經(jīng)周期第5天開始使用,連服20天,從服藥的第16天起加用黃體酮,每次20mg,每日1次,肌注,連用5天,二者同時(shí)停藥,2~3天后引起撤退性出血,可視為月經(jīng)。再按上法應(yīng)用三個周期停藥觀察病情。 |
中醫(yī)治療 | 幼稚病多因腎陽不足,肝腎虧虛,脾胃虛弱,氣血不足而致,故調(diào)補(bǔ)肝腎,益氣養(yǎng)血為其主要治療原則。其中調(diào)補(bǔ)脾胃在治療幼稚病中占重要位置,因脾胃為后天之本,氣血生化之源,脾胃健運(yùn),氣血充足則有利于機(jī)體的生長、發(fā)育。因此治療本病應(yīng)從調(diào)肝腎,補(bǔ)脾胃,益氣養(yǎng)血幾方面入手。 一、辨證選方 l. 腎陽不足 治法:溫補(bǔ)腎陽。 方藥:右歸飲加味、熟地15g,山萸肉15g,枸杞子10g,菟絲子15g,山藥10g,鹿角膠10g,當(dāng)歸10g,杜仲15g,肉桂10g,炙附子10g。引火歸元加牛膝15g;子宮發(fā)育不良者加紫河車15g,巴戟15g。 2.肝腎不足 治法:滋補(bǔ)肝腎。 方藥:歸腎丸加味。熟地12g,杜仲10g,菟絲子10g,枸杞子12g,山萸肉12g,當(dāng)歸9g,山藥10g,茯苓10g。陰虛血少者加龜版10g,阿膠10g,雞血藤15g。 3.脾虛氣弱 治法:補(bǔ)脾益氣。 方藥:四君子湯加味。人參15g,白術(shù)15g,茯苓15g,甘草10g、血虛者加何首烏15g,熟地15g,白芍15g,當(dāng)歸15g;月經(jīng)量少、稀發(fā)者加雞血藤15g,紫河車15g,牛膝15g,枸杞子15g。 二、專方驗(yàn)方 1.熟地、山藥、首烏、山萸肉、枸杞子、龜版各10g;肉蓯蓉、益智仁、杜仲、牛膝各15g,紫河車60g,鹿茸3g。共為細(xì)木,每服9~15g,日l~2次,長期服用。該方具有補(bǔ)腎益肝益智之功,適用于性腺發(fā)育不全性幼稚病。 2. 雞內(nèi)金、穿山甲、炙鱉甲、榧子仁、炒檳榔各15g,番瀉葉l.5g,焦山楂、炒陳曲、炒麥芽、砂仁各6g,紫河車100g。共為細(xì)末,每服9~159,日l~2次,長期服用該方有健脾開胃,補(bǔ)腎滋陰之功效,適用于甲狀腺性幼稚病。 |
中藥 | 1.十全大補(bǔ)丸;本方具有補(bǔ)氣養(yǎng)血之功效,適用于氣血不足者。每丸重9g,每次服1丸,日服2次。 2. 金匱腎氣丸:本方具有溫補(bǔ)腎陽之功效,適用于腎陽不足引起腰膝酸軟,畏寒肢冷者。 每丸重9g,每服1丸,日服2次。 3.右歸丸:本方具有溫補(bǔ)腎陽、填充精血之功效,適用于腎陽不足,命門火衰者。每丸重9g,每次服1丸,日服2次。 4.鹿胎膏:本方具有漏腎壯陽,補(bǔ)虛生精之功用,適用于不孕癥、崩漏、小兒五遲、五軟者。煎膏劑,每瓶60g,每次10~15g,每日2次,閉經(jīng)者,黃酒沖服。 |
針灸 | 1.體針療法:主穴:腎俞、脾俞、肝俞、足三里。配大:三陰交、關(guān)元、中極。每日1次,10次為1療程。 2.耳針療法:主穴:取腦干、腎。配穴;皮質(zhì)下、肝、心。每日1次,兩耳交替。 |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |