| 疾病名稱（英文) | systemic lupus erythematosus |
| 拚音 | XITONGXINGHONGBANLANGCHUANG |
| 別名 | SLE，中醫(yī)：陰陽毒，血風(fēng)瘡，顴瘍顴疽，面發(fā)毒，面游風(fēng)，日曬瘡，水腫，虛損，喘息，血證，關(guān)格， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個使用不當?shù)尼t(yī)學(xué)名稱，將它作為結(jié)締組織病，有異常體液和細胞免疫反應(yīng)的確切證據(jù)，并確定是 "免疫復(fù)合病"的原型，因為免疫復(fù)合體的抗原多是自身抗原，因此SLE可認為是一侵犯很多系統(tǒng)的自身免疫病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | 中醫(yī)認為本病主要由于先天稟賦不足而致陰陽失調(diào)。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 發(fā)病的高峰是在15～25歲平均30歲。本病90％是女性，但在兒童和老年中男性有較高的發(fā)病率。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病的發(fā)病率在女性2000人中為1人，有增加趨勢，在兒童和老年中男性有較高的發(fā)病率。 |
| 發(fā)病機理 | SLE的病因是綜合性的，但主要是自身抗體，系引起發(fā)病的基礎(chǔ)。血中的核抗體引起發(fā)病，抗體的不可溶性核蛋白（INP)可形成LE現(xiàn)象。各種自身抗體能和各種細胞內(nèi)組成成分發(fā)生反應(yīng)，但抗體不能進入完整的細胞，因此損傷是通過IC在細胞外形成。然后補體固定在靶組織上，引起組織損傷，有的反應(yīng)是局灶性的。已證實SLE患者C3發(fā)生系列活動產(chǎn)生組織損傷，包括激活激肽和血液凝固系列因子、蛋白溶解酶、趨化因子、過敏毒素釋放等。當抗體介導(dǎo)組織損傷時，細胞介導(dǎo)的免疫也同時介入，如細胞毒素性T淋巴細胞參與多發(fā)肌炎的肌肉病變。其次即引起SLE患者大量ANA的因素。如前述遺傳、環(huán)境、激素引起ANA形成的免疫反應(yīng)因素和其他自身抗體均可能參與。環(huán)境因素中的紫外光可起重要作用�；颊叱Ｓ泄膺^敏，并加劇皮膚病損及全身癥狀，光可損傷皮膚細胞增加免疫反應(yīng)中的抗原量，造成進一步免疫損傷，光照射使DNA更具抗原性。人類表皮DNA易為紫外光照射所改變。約1/3SLE病人照射后的DNA有抗體反應(yīng)。 免疫反應(yīng)異常表現(xiàn)為：B細胞反應(yīng)性增高引起大量系列自身抗體是SLE的特征。血中抗體對各種外源性刺激可引起不同反應(yīng)。此外，SLE患者自身抗體經(jīng)常高水平可能與各種抗原刺激對B細胞異常的因素引起，如吞噬細胞改變抗原，TH 細胞活性增加，Ts 細胞功能減低。T細胞反應(yīng)減低可使SLE患者血中T淋巴細胞數(shù)減少。且T細胞亞群中具IgG表面受體的Tr及Ts細胞減少可使其活性減低。 |
| 中醫(yī)病機 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡辨證的病因病機基礎(chǔ)本病最主要的內(nèi)因是先天稟賦不足，腎陰腎陽虛憊，正氣虧損，或因七情內(nèi)傷、情志波動、勞累過度，或因房事失節(jié)，以致陰陽氣血失去平衡。氣血運行不暢、氣滯血瘀、經(jīng)絡(luò)阻隔亦為本病內(nèi)因。本病的外因為熱毒，因多數(shù)在日光強烈曝曬后發(fā)病或癥狀惡化。熱毒人里燔的陰血，瘀阻經(jīng)脈，傷于臟腑，蝕于筋骨則可以發(fā)病。熱毒之邪還有藥物。病毒、細菌、不潔或過敏食物，或嗜食厚味、飲食不節(jié)，或居住濕地，或外受風(fēng)寒、暑濕（即風(fēng)寒濕邪熱化)。本病腎陰陽原已虛憊，如發(fā)病日久屢用西醫(yī)藥激素類則陰虛陽亢，或氣陰兩虛、陰損及陽、陰陽俱虛，陰陽互不相榮，或氣血不和、血脈凝滯、經(jīng)脈阻隔，甚至陰陽離絕，致成危候。本病因侵及多臟，故臟腑辨證分型繁雜，多以病因、病機辨證。本病熱傷血絡(luò)，血熱外溢，凝滯于肌膚則見皮膚紅斑。本病熱毒寒化，寒凝血滯，氣阻血瘀，可表現(xiàn)為紫斑（或有雷諾征)、固定性盤狀紫紅斑片、網(wǎng)狀青斑、色素沉著或異色癥改變、肌膚甲錯、肌膚疼痛。青年婦女常有情志抑郁或月經(jīng)失調(diào)，舌質(zhì)紫紅，青紫或瘀斑（或舌下瘀筋增粗紫黯等)。毒熱凝滯，阻隔經(jīng)絡(luò)則關(guān)節(jié)腫痛；毒熱內(nèi)攻犯臟則五臟六腑均可受累�？傊�，本病主要為陰陽失衡，氣血失和，經(jīng)絡(luò)受阻，氣滯血瘀。加上毒熱為患，陰陽交錯，癥情多變，而出現(xiàn)上實下虛，上熱下寒，內(nèi)熱外寒，內(nèi)干外腫，水火不濟，陰陽失調(diào)的復(fù)雜病象。 |
| 病理 | 1．急性壞死性血管炎：在血管壁發(fā)生類纖維蛋白沉積，慢性期血管呈纖維性的增厚和管腔狹窄，隨著血管周圍淋巴細胞浸潤，伴水腫和基質(zhì)增加。在血管壁可找到DNA、C3和免疫球蛋白。 2．皮膚病理變化：多在鼻梁和兩頰形成蝶形紅斑，四肢、軀干可見紅斑、蕁麻疹、大皰、斑丘疹和潰瘍，表皮萎縮，基底細胞或真皮基膜層液化變性或液化壞死、水腫、纖維化和血管周圍單核細胞浸潤，以及IgG和IgM和IgA、Clg、C4、C3、備解素和因子β沉積。 3．神經(jīng)系統(tǒng)病變：病變有微小血管梗塞、彌漫性神經(jīng)細胞減少、顱內(nèi)出血、小血管的血管炎、血管壁部分壞死，小動脈內(nèi)充滿壞死性物質(zhì)和微小梗塞。微小動脈和毛細血管有廣泛的IgG和補體沉積，還有纖維蛋白栓塞和血管壁細胞炎癥反應(yīng)。 4．心臟病理變化：有心包炎、心肌和心瓣膜及心內(nèi)膜病變。心內(nèi)膜炎病理是增殖體或贅生物，基質(zhì)增生，類纖維蛋白壞死。 5．漿膜腔和心包病變：在急性期間皮表面有纖維素滲出物，以后增厚呈衣狀粗糙纖維組織， 6．腎臟病變：兩腎增大，表面平滑，可有點狀出血。 7．關(guān)節(jié)滑膜病變及其他： （1)關(guān)節(jié)滑膜病變：滑膜面有纖維蛋白樣物質(zhì)，滑膜內(nèi)襯細胞增生伴有血管周圍炎癥及單核細胞浸潤。小血管發(fā)生血管炎，管壁有類纖維蛋白壞死，由于機化栓子、炎癥和增大的內(nèi)皮細胞可使血管腔閉塞，并見血管周圍纖維化。 （2)脾：脾增大，包膜增厚，濾泡增生。脾髓中漿細胞多見有IgG和IgM，脾中心毛筆動脈增厚，血管周圍纖維化產(chǎn)生"洋蔥皮樣病損"。 8．肺胞膜病變：肺泡腔或間隙中充滿纖維化組織，含炎癥細胞并有線圈樣病損。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | ①熱毒熾盛型： 高熱或高熱不退，面及其他皮膚紅斑、出血斑，日光照射后病情轉(zhuǎn)劇或驟發(fā)，也可對各種可疑致敏食物（如海鮮、厚味、貝殼類、鮮牛奶等)，甚至可疑致敏抗生素（如青霉素、先鋒霉素)及降壓藥（如肼苯噠嗪、心得安)等、某些中藥（如含朱砂汞、鉛類中成藥)發(fā)生過敏并使發(fā)熱增劇或病情惡化。發(fā)熱時面紅。蝶形紅斑色紫紅。高熱時煩躁口渴喜冷飲、關(guān)節(jié)酸痛、肌肉疼痛無力、目赤唇紅、煩熱不眠、精神恍惚。嚴重時神昏、譫語、抽搐，并可見吐血、衄血、便血等出血癥狀。舌質(zhì)紅或紫暗或紅絳、可口舌生瘡、苔黃膩或黃干或白膩或光面舌，脈弦數(shù)，大便秘結(jié)、小便短赤。 ②陰血虛虧型： 長期低熱，手足心熱，心煩無力，懶言，面浮紅，自汗、盜汗，腰關(guān)節(jié)疼痛，舌質(zhì)紅、鏡面舌或苔白，脈細數(shù)而軟。 ③毒邪攻心型： 心悸、心慌、氣短、胸悶、煩熱、自汗、面色蒼白、四肢逆冷，脈細弱或結(jié)代，舌質(zhì)淡、苔薄白（此型包括心臟全心炎)。 ④腎陰虧損型： 此型多為毒熱侵及腎臟，出現(xiàn)腎陰虧損癥狀。多見于病程后期，出現(xiàn)腎功能不全、氮質(zhì)血癥甚至尿毒癥。主證有腰痛、腿疼、足疼、四膚無力、面部發(fā)熱、甚或口舌生瘡、五心煩熱、精神萎靡，有時有低熱、浮腫，脈沉細軟，舌體胖嫩，舌質(zhì)淡或尖紅。 ⑤邪熱傷肝型： 脅痛，腹脹，月經(jīng)失調(diào)，皮膚紅斑、瘀斑、失眠、頭暈，納呆，可有閉經(jīng)、痛經(jīng)。檢查常有肝脾腫大、肝功能異常、血小板減少、白細胞減少等。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)診斷標準: 之一、國內(nèi)診斷標準1982年中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會議（于北京)制訂 1. 臨床表現(xiàn)：①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。 2.實驗室檢查：①血沉增快（魏氏法>20mm/h)。②白細胞降低（<4000/mm3)和/或血小板降低（之80000/mm3)和/或溶血性貧血。③蛋白尿和/或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性)。⑥抗核抗體陽性。 凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群、結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為疑似病例，應(yīng)進一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診。 進一步的實驗檢查項目：①抗DNA抗體陽性（同位素標記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法)。②低補體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性（如PEG沉淀法，冷環(huán)蛋白瀏定法，抗補體活性測定等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法)。③狼瘡帶試驗陽性。④腎活檢陽性。⑤Sm抗體陽性。對臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查擬診斷SLE患者，可暫稱為亞臨床型SLE。 之二、國際診斷標準1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會制訂 1.蝶形紅斑：面頰部固定紅斑，扁平或隆起，在顴骨的隆起部及/或鼻梁上彌漫分布。 2.盤狀皮疹：具有粘著性鱗屑和毛囊角質(zhì)栓的隆起紅斑。萎縮性疤痕可發(fā)生于陳舊病灶。 3.日光敏感：據(jù)病人的病史或醫(yī)師觀察，暴露部位的皮膚對陽光產(chǎn)生異常的反應(yīng)。 4.口腔或鼻咽部潰瘍，常為無痛性。 5.無畸形的關(guān)節(jié)炎，具有疼痛、腫脹或滲出、壓痛，侵犯1個以上的遠端關(guān)節(jié)。 6.漿膜炎：①胸膜炎：有可靠的胸痛病史或聽到胸膜摩擦音，或有胸膜滲出的證據(jù)�；颌�心包炎：經(jīng)心電圖證實，或有心包摩擦音，有心包滲出的證據(jù)。 7.腎臟病變：①持續(xù)性蛋白尿超過0.59/24h，未作蛋白定量測定者蛋白定性超過+++。②管型尿：可見紅細胞管型、血紅蛋白管型、顆粒管型、透明管型或混合管型。 8.神經(jīng)系統(tǒng)病變：①癲癇樣發(fā)作，或②精神癥狀。兩者均與藥物影響或已知代謝障礙（如尿毒癥、酮癥酸中毒及電解質(zhì)紊亂等)無關(guān)。 9.血液系統(tǒng)病變：①溶血性貧血，有網(wǎng)狀細胞增多癥，或②WBC減少，隨機檢查2次以上總數(shù)低于4000/mm3，或③淋巴細胞減少，隨機檢查2次以上總數(shù)低于1500/mm3，或④血小板減少，在無藥物影響下，血小板低于10萬/mm3。 10.免疫障礙：①LE細胞陽性，或②抗DNA，抗天然DNA抗體效價異常，或③抗sm，存在抗sm核抗原抗體，或④梅素血清反應(yīng)假陽性至少持續(xù)6個月，并為梅毒螺旋體固定法或熒光螺旋體抗體吸收實驗證實。 11.抗核抗體陽性，免疫熒光或類似試驗測定抗核抗體效價異常，并無藥物影響。 凡具備以上11項中的4項以上可確定診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．一般全身癥狀： （1)乏力：呈中度至嚴重，激素治療后改善，但復(fù)發(fā)時又再度發(fā)生。 （2)體重減輕：約63％患者體重減輕，但有腎病綜合征者其體重反而增加。 （3)發(fā)熱：約83％患者有發(fā)熱。有嚴重腦病者，發(fā)熱可超過40℃并持續(xù)，激素可使發(fā)熱消退，但應(yīng)警惕合并感染。 2．皮膚損害的臨床表現(xiàn)本病85％有皮損表現(xiàn)。典型的是面部蝶形紅斑，發(fā)生率約50％。皮損局限于面部兩頰和鼻梁，呈輕微浮腫性紅斑，稍有毛細血管擴張和鱗片狀脫屑，滲出性炎癥加重時可呈水泡、痂皮。 3．粘膜損害的臨床表現(xiàn)：粘膜病損發(fā)生率為41％。潰瘍多見于硬或軟腭，口腔潰瘍是惡化的標志。鼻粘膜潰瘍：潰瘍在鼻孔、鼻中隔下部一側(cè)或二側(cè)，病情穩(wěn)定時潰瘍?nèi)�，活動時復(fù)發(fā)�？砂檠员欠置谖�，穿孔區(qū)周圍可發(fā)炎。還可伴有陰道粘膜潰瘍。 4．關(guān)節(jié)和肌肉病變的臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)癥狀和體征：是最常見表現(xiàn)，開始可診斷為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)病，有88％患者在確診前有所謂"風(fēng)濕病"， 5．心血管系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)： （1)血管系統(tǒng)表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象：發(fā)生雷諾現(xiàn)象者約20％，同時可伴冷球蛋白血癥和腎炎。血管病變主要部位為中小血管，皮膚是最常見的表現(xiàn)部位。常在肘部、指節(jié)，呈紫色或紅斑，指尖的指甲下指甲周圍微小梗塞，并發(fā)生網(wǎng)狀青斑。 （2)心臟表現(xiàn)：心臟損害常見，原因為SLE本身或長期用激素治療�？梢鹦陌�、心肌炎和心內(nèi)膜炎，以及瓣膜病變。①心包病變：約25％～80％SLE患者有心包炎。心包摩擦音較心包液征多見，心包填塞征罕見。心包摩擦音多為一過性，需反復(fù)檢查。②心肌病變：心肌炎的發(fā)生率為42％。臨床表現(xiàn)有心增大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導(dǎo)障礙，奔馬律亦不少見。心肌炎引起的心力衰竭對洋地黃的治療反應(yīng)不佳或無效，但激素治療可改善，傳導(dǎo)障礙可表現(xiàn)為房室阻滯、完全性房室分離和Adams-stokes發(fā)作等。 （3)心內(nèi)膜病變：心內(nèi)膜病變者多伴有心包炎，早期是增生性、變性的瓣膜基質(zhì)和纖維蛋白、血小板所組成的疣狀贅生物位于瓣葉、腱索、心內(nèi)膜壁，二尖瓣多見，三尖瓣和主動脈瓣較少見。 6．肺和胸膜病變的臨床表現(xiàn)：肺病變的發(fā)生率為75％，胸膜、肺實質(zhì)及（或)肺血管均可累及。 （1)肺功能檢查：彌漫性間質(zhì)性肺炎為限制型肺功能障礙，肺活量減低，相應(yīng)最大吸氣流速、最大呼氣流速和用力呼出量均減低，無氣道阻塞證據(jù)。動脈氧分壓、血氧飽和度減低。SLE肺功能特征是臨床和胸片所見與肺功能間的分離現(xiàn)象，即胸片所見和臨床表現(xiàn)輕微，而肺功能有顯著的損傷或功能障礙，其他異常有PCO2降低。代償性呼吸性堿中毒、肺順應(yīng)性減低，即使胸片所見和臨床癥狀緩解，肺功能仍然異常。 （2)胸部X線所見：有肺、胸膜和心血管異常；可單獨或聯(lián)合出現(xiàn)。肺異常為非特異性，在肺下野和外帶有密度增加的毛玻璃斑片狀陰影，是急性散在的肺部炎癥反映。狼瘡肺炎亦為肺部陰影，對激素和硫唑嘌呤的治療反應(yīng)良好。兩肺下野常見水平線狀陰影，呈游走性和一過性，系盤狀肺不張所致。另可有多形空洞的肺結(jié)節(jié)。亦有廣泛散在性局灶性肺浸潤，但并不產(chǎn)生癥狀。但也可有顯著呼吸困難和肺功能障礙，卻無胸片實質(zhì)性異常。如SLE合并尿毒癥性肺水腫、心力衰竭，可見從肺門向外散布的絨毛狀的蝶狀陰影，下葉亦有類似陰影。 7. 消化系統(tǒng)病變的臨床表現(xiàn)： （1)腹痛：半數(shù)可有腹痛，嚴重者稱為狼瘡危象，可類似急腹癥而誤診手術(shù)。但鑒別診斷困難，尤其是應(yīng)用激素的患者。 （2)腹水：SLE腹膜病變者可發(fā)生腹水。腹水量可大可小。并與肝、脾及其他腹部臟器發(fā)生粘連。 （3)肝脾腫大：SLE活動時肝可腫大。有輕度黃疸，血清谷草轉(zhuǎn)氨酶和谷丙轉(zhuǎn)氨酶，堿性磷酸酶常升高，激素治療后可正常。 （4)其他消化道表現(xiàn)：有吞咽困難，吞鋇檢查可有輕度蠕動減弱或食道輕度擴張。食道潰瘍及有雷諾綜合征者可有食道運動障礙。 8．神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn) （1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變： ①精神異常：有抑郁狀態(tài)，從輕度至重度。②器質(zhì)性腦損傷綜合征（OBS)：發(fā)生OBS者有定向力障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等。③癲癇發(fā)作：癲癇可為終末現(xiàn)象與死亡原因。④頭痛及運動性疾病：SLE有頭痛者可合并器質(zhì)性腦綜合征、癲癇、偏頭痛（鬼怪防線型)。 （2)外周神經(jīng)系統(tǒng)病變：有知覺異常、運動障礙或多發(fā)性單神經(jīng)炎，激素治療可使四肢病變逐漸恢復(fù)。然而如果是由于血管炎導(dǎo)致外周神經(jīng)的損傷，即使大量用激素治療也不易恢復(fù)。SLE也可發(fā)生格林-巴利綜合征 （3)腦脊液變化及其他：有蛋白升高，可至3g／L，白細胞數(shù)增加，多為單核細胞，少數(shù)多核細胞�？砂榘l(fā)顯著乳頭水腫。腦脊液抗體和補體異常，IgG的比例上升，腦脊液的DNA抗體、C4及腦細胞和淋巴細胞的細胞毒性抗體呈高滴度。腦電圖在SLE活動時大部分有異常，在CNS狼瘡時，亦有異常。另可有腦卒中發(fā)作、腦假性腫瘤、錐體外下丘腦功能障礙、無菌性腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血、多發(fā)性硬化癥等。 9．血液系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)： （1)貧血：SLE貧血呈輕至中度正細胞正色素性貧血或輕度低色素性貧血。其原因為復(fù)合性，包括SLE腎病、感染和藥物。 （2)白細胞減少：系疾病活動證據(jù)，一般計數(shù)低于4．5×109／L（4500／mm3)，白細胞中粒細胞和淋巴細胞（T細胞和B細胞)的數(shù)量均低。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 白細胞增多：SLE病情加劇時偶可發(fā)生，多提示細菌感染，但SLE對感染很少有白細胞反應(yīng)。如無感染也非激素治療持續(xù)，白細胞增多應(yīng)考慮結(jié)節(jié)性多動脈炎、血栓性血小板減少性紫癜或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。白細胞增多至30×109／L（30000／mm3)是感染的指征。大劑量激素也可使白細胞增多至25×109／L（25000／mm3)而無感染證據(jù)。但幼稚細胞出現(xiàn)多為細菌感染。淋巴和異常淋巴細胞常示為單核細胞增多癥。 （4)血小板減少：可為SLE首發(fā)或末期表現(xiàn)，一般不引起出血。SLE患者即使血小板數(shù)正常，也示血小板破壞增加，有血小板抗體不一定有血小板減少。血小板質(zhì)的缺陷表現(xiàn)為凝聚異常，可無臨床表現(xiàn)，但也可出現(xiàn)紫癜。血小板減少嚴重時可威脅生命，血小板低于40×109／L（4萬／mm3)或合并出血時宜應(yīng)用激素。無效時，可用中醫(yī)治法。 （5)凝血異常：SLE患者血中有抗凝物質(zhì)，有抗凝物質(zhì)不一定出血，如合并血小板減少或低凝血酶原血癥則可發(fā)生出血�？鼓镔|(zhì)是IgG，它直接對抗凝血酶原轉(zhuǎn)化復(fù)合體，它系由激活的因子X和V、鈣離子、血小板磷脂組成。抗磷脂作用是抗凝的主要機理。狼瘡抗凝物質(zhì)典型的實驗室異常為部分凝血活酶時間延長，延長的凝血酶原時間對抗激活因子Ⅸ、Ⅺ、凝血酶或因子Ⅷ�？鼓镔|(zhì)的作用是特異性抑活凝血因子并有重要的臨床意義。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | （1)抗核抗體（ANA)是SLE最敏感的實驗室檢查：有SLE 臨床特征而持續(xù)ANA陰性者少見。如以鼠肝或腎的新鮮切片以作為免疫熒光檢查ANA的基質(zhì)，則SLE患者的陽性率為95％。 （2)狼瘡細胞現(xiàn)象：LE細胞現(xiàn)象是診斷SLE較有特異性的試驗之一，特別是當疾病的活動期。 （3)高丙球蛋白血癥：SLE中最常見的免疫球蛋白異常是多細胞系或多株性高丙種球蛋白癥。高丙球蛋白血癥對SLE并無特異性。 （4)補體：許多SLE患者常見低補體血癥。在SLE補體的激活常通過傳統(tǒng)和旁路二條途徑。因此，總補體（CH50)、C1q、C4、C2、C3、備解素和因子B均可異常， （5)冷球蛋白血癥：SLE35％有冷球蛋白并趨于疾病活動和并發(fā)腎炎。這些冷球蛋白是混合型，代表血中的免疫復(fù)合體。 （6)類風(fēng)濕因子：SLE50％類風(fēng)濕因子（RF)陽性。和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者對比，RF陽性試驗常是暫時性，滴度不高。SLE者以19sIgM類風(fēng)因子最常見。 （7)梅毒慢性生物學(xué)假陽性試驗（BFP)：SLE患者約10％有BFP試驗陽性，也可為SLE 的首發(fā)異常，并前于SLE 臨床表現(xiàn)前多年。其他自體免疫性疾病的發(fā)生率為25％～30％，此外在正常人高年齡組（＞60歲)有的6％陽性。 （8)淋巴細胞亞群：SLE患者血淋巴細胞的絕對數(shù)減少，特別是在疾病活動時。研究T細胞中發(fā)現(xiàn)數(shù)字減少，其原因可能和淋巴細胞毒性抗體有關(guān)。B細胞計數(shù)早絕對計數(shù)減少，但相對數(shù)是增加。 （9)C反應(yīng)蛋白：SLE疾病活動時用免疫擴散法測定血C反應(yīng)蛋白可發(fā)現(xiàn)C反應(yīng)蛋白呈中度至明顯增加，其原因可由于感染或其他組織壞死。 |
| 組織學(xué)檢驗 | 狼瘡帶試驗：活檢取小塊非病變處皮膚直接冰凍，切片后在低溫控制下以異硫氰酸鹽熒光染色使之與IgG、M、A、C4、C3、C1q的抗體或其他蛋白相結(jié)合。80％的SLE活動期患者陽性，陽性者皮膚的表皮和真皮連接部可見有一種或多種的免疫球蛋白或補體蛋白。這種蛋白表現(xiàn)為顆�；蛐◇w。非活動期患者約30％～40％有此種蛋白。病情活動，血中免疫復(fù)合體陽性，dsDNA抗體高滴度，C3或C4水平降低，并有活動性腎臟疾病者此試驗往往呈陽性。陽性的狼瘡帶試驗亦可見于非SLE患者，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病或腎臟疾病。此外，易與SLE蝶狀紅斑皮損相混淆的紅斑痤瘡者的非病變皮膚亦有10％～30％的陽性狼瘡帶試驗。SLE患者病變皮膚本試驗幾全為陽性，但此試驗并非SLE病的特異性。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | SLE常被誤診為其他疾病，在SLE確診前易誤診的疾病有： 1．類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 2．風(fēng)濕熱 3．白塞病 4．雷諾病或綜合征 5．急性腎盂腎炎 6．再生不良性貧血 7．原發(fā)性血小板減少性紫癜 8．肺結(jié)核 9. 胸膜炎 10．心肌炎 11．腎病綜合征 12．急性腎小球腎炎 13．慢性腎小球腎炎 14．妊娠毒血癥 15．血栓性靜脈炎 16．無菌性腦膜炎 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 1.治愈：自覺癥狀消失。腎功能基本正常，尿蛋白、管型陰性。漿膜炎消失。狼瘡細胞陰性，抗核抗體陰性或效價明顯降低。 2.好轉(zhuǎn)：自覺癥狀及體征消失，實驗室檢查部分恢復(fù)正常。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | （1)月經(jīng)異常和合并妊娠： ①月經(jīng)：少數(shù)患者在月經(jīng)期前病情加劇或惡化，有的月經(jīng)期前皮疹顯著或僅當月經(jīng)時出現(xiàn)，少數(shù)有關(guān)節(jié)痛或有關(guān)節(jié)炎現(xiàn)象，有的在SLE活動期間約6～8個月的時間內(nèi)每月月經(jīng)后延。常在病情緩解且激素減量至中等度時月經(jīng)周期恢復(fù)正常。②妊娠：大部分患者在妊娠后第1個月至產(chǎn)后16周內(nèi)SLE病情加劇，特別是原有心血管和腎臟損害者。已緩解或病情極輕時妊娠時不一定惡化。 （2)淋巴結(jié)、胸腺、腮腺及眼異常：①淋巴結(jié)： SLE病情活動時半數(shù)病例有淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)病和肝、脾腫大一樣以小兒多見。②胸腺：少數(shù)SLE患者有胸腺瘤，并有SLE者和重癥肌無力并存，還有重癥肌無力患者以后診斷為SLE。重癥肌無力病例中SLE的發(fā)病率是1％。胸腺切除對病情無改善，重癥肌無力者胸腺切除后還可發(fā)生SLE。③腮腺：SLE腮腺腫大者占8％。疾病活動期半數(shù)為單側(cè)腮腺腫大。一組病例唾液腺腫大占12％，④眼部表現(xiàn)：SLE的眼受累可十分嚴重。發(fā)生全結(jié)膜炎和視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜病變有血管炎性病變包括白色滲出物（細胞狀小體)、出血、視網(wǎng)膜水腫和乳頭水腫。 |
| 西醫(yī)治療 | （一)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一般保守治療：但對癥治療藥物中，如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在長期治療中使用是不安全的。SLE的皮疹不論是盤狀或全身性的常用羥氯喹每日200～400mg或氯喹125～250mg，每周3～5次，這些抗瘧藥物的最大缺點是對視網(wǎng)膜毒性作用故宜小心應(yīng)用。如僅有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎者用阿司匹林和羥氯喹治療有效者可不用皮質(zhì)激素。有用阿司匹林發(fā)生肝炎者（與SLE活動有關(guān))雖是應(yīng)用激素的指征，但可先換用其他非激素藥。經(jīng)驗認為開始劑量宜小，未用激素治療的活動性SLE者應(yīng)用每日強的松0．5g／kg時即有效，甚至半量即有效。并不一定需要一開始即大劑量然后減量（60～120mg)強的松／日)，因往往在減量過程中反跳而再增加劑量。在急性狼瘡伴漿膜炎和有重要器官累及者可用大量強的松每日1～2mg／kg短期治療，然后迅速減至每日0．5mg／kg，再逐漸減至能耐受最低量。（二) SLE時重要器官受累的治療1．腎臟 SLE腎病變尚無公認的治療方案。狼瘡腎炎常用治法是強的松40～80g／日（成人)口服，持續(xù)2個月，以后逐漸減量，減量過程中可用中醫(yī)溫腎陽治則方法以代替激素，并要防止撤退綜合征發(fā)生。激素治療中，應(yīng)密切注意血壓、血糖和潛在感染，高血壓常常是氮質(zhì)血癥的先兆。應(yīng)分析引起高血壓的原因加以適宜治療。高血壓常可引起腎的進一步損傷，如疾病前血壓10．62／6．65kPa，現(xiàn)為19．285／12．635kPa是顯著增加，必須注意處理。然而高劑量激素、阿司匹林等抗炎劑均可引起腎功能下降，而繼發(fā)高血壓，故高血壓可能是藥物引起而不一定是疾病本身因素。腎損害是致死的原因，且有50％的死亡率，故近年來對狼瘡性腎炎應(yīng)用以中醫(yī)為主的治療以減低死亡率。西醫(yī)治療進展大體有以下幾方面。（1)一般治療方法：SLE一旦發(fā)生腎損害，多用強的松每日100～120mg治療，分3次口服，但有顯著藥源性損害，故認為在治療的開始4～5周用上述劑量。當補體較前升高時漸減量，病穩(wěn)定時每日20～30mg，隔日1次，早晨頓服，以維持治療。治療中監(jiān)測實驗室指標。隔日療法對狼瘡損害有益，它改善腎功能及病變，減少死亡率。與激素聯(lián)合應(yīng)用藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥，劑量以小量為宜，其中以苯丁酸氮芥療效最好，存活率提高，病變消退。因SLE腎炎B細胞數(shù)增加T細胞減少，可考慮用左旋咪唑50mg／日，5天為1療程，間歇1～2周，作為免疫刺激，可能使T細胞免疫缺陷改善。但應(yīng)注意粒細胞缺乏或減少。（2)根據(jù)LE腎炎病型病期不同而指導(dǎo)治療：SLE無顯著腎損害者多無需激素治療（同時也無其他重要臟器損害時)，晚期腎病變用激素或免疫抑制劑無益。局灶增生型及（或)系膜型或早期膜型SLE腎炎，可用小量激素，不一定用免疫抑制劑治療。但型別可互相轉(zhuǎn)變，因此膜型進行性病變者，可以激素與免疫抑制劑治療。彌漫增殖型病情嚴重，易發(fā)展為腎功能衰竭�？捎昧蜻蜞堰始蛹に兀瑑烧邉┝肯鄳�(yīng)減低。對比各種治法其死亡率低，平均存活時間長，副作用小。強的松組死亡率高，平均存活時間短，副作用多。現(xiàn)用甲基強的松龍沖擊療法（下詳)使本型療效改善。血漿置換療法治療重癥SLE腎炎有一定療效（下詳)。晚期由于腎組織纖維化、缺血缺氧、免疫復(fù)合物沉積已不起作用，補體回升、LE細胞和DNA抗體轉(zhuǎn)陰，此時激素、免疫抑制劑都無應(yīng)用指征，藥物應(yīng)用一般無效。此時應(yīng)考慮慢性血液透析或腹腔透析和腎移植。如不可能用上述方法治療可用中醫(yī)藥治療。作者用微調(diào)優(yōu)化療法或殘余腎單位保護療法有一定療效，且適合國內(nèi)情況。（3)特殊療法：①沖擊療法：用大量甲基強的松龍靜脈注射或滴注療法稱之為沖擊療法。此法用于彌漫增殖型SLE腎炎有一定療效。方法：甲基強的松龍1g溶于5％葡萄糖溶液，在2小時內(nèi)靜脈滴注，共3天。此后，每日口服強的松龍40～60mg，逐漸減量（注：上法劑量過大，副作用明顯，作者意見可減為0．16～0．8g,共5～10日)。②血漿置換療法（簡稱PE)：PE法是將血漿中有害物質(zhì)除去為目的療法。由于SLE腎炎主要是減少血循環(huán)中的免疫復(fù)合體及其他異常蛋白和炎癥性介質(zhì)的清除。但可引起反跳，故目前認為PE法僅可用于急性進展期，慢性期無意義。且PE法刺激抗體產(chǎn)生還會加劇病情。因此本法可在其他療法無效時應(yīng)用。（三)SLE的藥物應(yīng)用1．皮質(zhì)激素（簡稱激素)的治療方法最大治療效應(yīng)是大劑量每日分次服用，（每4小時1次)，但副作用也最大。相反，短效制劑每48小時1次的副作用最小，藥物療效主要取決于藥物最大效應(yīng)與最小副作用之間的平衡。故病情惡化者應(yīng)大劑量每日分次服用，緩解后隨劑量減少逐步減次改為隔日應(yīng)用。輕度活動者每日僅需服用1次，隔日治療也可有效。2．皮質(zhì)激素的大劑量療法及其指征：1．累及重要臟器或系統(tǒng)并威脅生命：腎小球腎炎；器質(zhì)性腦綜合征；局灶性腦損傷；對抗驚厥藥無效的癲癇，卒中，脊索病變，嚴重外周神經(jīng)病變，浴血性貧血（血紅蛋白＜80g/L)，血小板減少（血小板＜50×109/L)，循環(huán)血中抗凝物質(zhì)并伴有出血血管炎--皮膚、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、胃腸道心包炎--大量滲出液，或用消炎痛等無效；心肌炎胸膜炎--大量滲液引起壓迫癥狀或用消炎痛等無效狼瘡性肺炎：間質(zhì)性肺疾病，多發(fā)性肌炎，狼瘡性危象2．病變嚴重，可能威脅生命彌漫性皮炎對保守療法無效；病廢性多關(guān)節(jié)炎（有或無畸形)，對保守療法無效；極度的疲乏、倦怠、惡心、嘔吐、厭食3．處理或治療方法：（1)開始每日強的松（或相當于它的同等劑量)60～100mg，直至病情改善和穩(wěn)定，然后于數(shù)周內(nèi)漸減至維持量（每日15～25mg)。在嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及時可開始每日300mg強的松（2)大劑量沖擊療法：每日1～2g甲基強的松龍靜脈注射（或相當于此劑量其他制劑)或靜脈滴注共3～6日，然后強的松每100mg，經(jīng)數(shù)周后漸減至維持量--本法用于腎功能或中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速惡化者（參閱LE腎炎治療內(nèi)容)（3)隔日激素療法：主要適用于減低激素副作用，對嚴重、活動性疾病無效，在每日應(yīng)用激素治療控制病情后擬減量時有效，如原每日20mg改為每隔日40mg。以后逐漸減至維持量激素大劑量治療主要用于重要臟器累及者（參閱表)，尤其是累及CNS及腎功能惡化者。甲基強的松龍80～240mg／日沖擊療法可改善病情，但此法副作用較大，劑量可根據(jù)病情調(diào)整。3．免疫抑制的應(yīng)用免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、氨甲喋呤、長春花堿等均可用之于SLE，但迄今并無標準療法。根據(jù)經(jīng)驗細胞毒制劑并不能代替激素，治療未見奇效且易發(fā)生藥源性損害。瘤可寧治療SLE優(yōu)于環(huán)磷酰胺。幾種藥物相加的治療對比研究（如環(huán)磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)結(jié)論認為環(huán)磷酰胺靜脈注射治療優(yōu)于激素加口服環(huán)磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素。靜注CTX的方法有時可挽救SLE病人生命，常規(guī)應(yīng)用劑量是在3周至3個月的時間內(nèi)每平方米0．5～1g，每次靜注0．2g每隔日或每2日至每周1次。用0．6g每隔日或每周沖擊療法部分病例有一定療效。4．其他試行的治療方法（1)左旋咪唑：根據(jù)SLE活動時免疫缺陷T細胞功能低下的證據(jù)，可考慮用免疫興奮劑。左旋咪唑可增強免疫反應(yīng)，對SLE患者感染可能有助，但不能作為常規(guī)治法。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服，連用3天，休息11天后再用3天，或每日50mg連用5～10日，根據(jù)病情及副作用決定是否繼續(xù)治療。其副作用為胃納減退、白細胞減少，甚至骨髓抑制。作者應(yīng)用此法曾有病例發(fā)生粒細胞缺乏而最后死亡。故SLE用左旋咪唑應(yīng)慎重。（2)抗病毒藥物：可用此類藥治療SLE時的原發(fā)性病毒感染，并防止病毒持續(xù)感染對免疫系統(tǒng)的效應(yīng)。病毒還可能起促發(fā)SLE惡化，因此抗病毒藥在治療SLE中起一定作用，作者用大蒜素制劑（口服)及中草藥抗病毒獲得一定效果。（3)抗淋巴細胞球蛋白（ALG) ：ALG為SLE治療提供另一免疫抑制劑，可能有一定療效。ALG的劑量方案隨個體和病組而異，一般為每日靜脈注射10～20mgALG／kg，可連續(xù)用藥1～2周（每次可注射1～5ml，每ml約含15mg的ALG)。在用藥中需注意過敏反應(yīng)，一旦發(fā)生也應(yīng)立即停藥。（4)環(huán)孢素A：此藥目前已試用于治療SLE及狼瘡腎炎。但該藥對腎本身有毒性且可引起蛋白尿，故其療效不肯定，詳細內(nèi)容參見免疫調(diào)節(jié)藥物書籍。（5)小牛胸腺素：此藥用于治療SLE，但療效尚未肯定，有待于繼續(xù)積累經(jīng)驗。 |
| 中醫(yī)治療 | 1.辨證論治： ①熱毒熾盛型：高熱或高熱不退，面及其他皮膚紅斑、出血斑，日光照射后病情轉(zhuǎn)劇或驟發(fā)，也可對各種可疑致敏食物（如海鮮、厚味、貝殼類、鮮牛奶等)，甚至可疑致敏抗生素（如青霉素、先鋒霉素)及降壓藥（如肼苯噠嗪、心得安)等、某些中藥（如含朱砂汞、鉛類中成藥)發(fā)生過敏并使發(fā)熱增劇或病情惡化。發(fā)熱時面紅。蝶形紅斑色紫紅。高熱時煩躁口渴喜冷飲、關(guān)節(jié)酸痛、肌肉疼痛無力、目赤唇紅、煩熱不眠、精神恍惚。嚴重時神昏、譫語、抽搐，并可見吐血、衄血、便血等出血癥狀。舌質(zhì)紅或紫暗或紅絳、可口舌生瘡、苔黃膩或黃干或白膩或光面舌，脈弦數(shù)，大便秘結(jié)、小便短赤。治宜清熱解毒、涼血護陰、兼以活絡(luò)消斑或化斑法。選用方劑有玉女煎、清瘟敗毒飲、清營湯、犀角地黃湯、化斑解毒湯等。經(jīng)驗方有玄生湯、氣血息燔湯、復(fù)方青蒿湯等。如高熱神昏譫語可加大上方?jīng)鲅鍩崴幬飫┝�，或加�?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113060221_95610.shtml" target="_blank">石膏60g，或加用黃連、大黃，高熱不退加用羚羊角粉0．3g沖服或犀角粉0．1～0．2g沖服或水牛角粉0．3～0．5g沖服，并用紫雪丹、安宮牛黃丸、至寶丹等中成藥治療。若低熱不退可加銀柴胡、地骨皮；邪熱盛者加秦艽，并應(yīng)及時觀察反應(yīng)。單用中醫(yī)治法無效可考慮中西醫(yī)結(jié)合治療。 ②陰血虛虧型：長期低熱，手足心熱，心煩無力，懶言，面浮紅，自汗、盜汗，腰關(guān)節(jié)疼痛，舌質(zhì)紅、鏡面舌或苔白，脈細數(shù)而軟。治宜養(yǎng)陰補血涼血解毒�？捎�四物湯合大補陰丸或當歸補血湯（當歸、黃芪)加減，或知柏地黃丸加減，或用經(jīng)驗方（斜玄湯)。脾虛時加白術(shù)、陳皮、茯苓。熱盛者加金銀花。頭暈者加菊花、川芎。 ③毒邪攻心型：心悸、心慌、氣短、胸悶、煩熱、自汗、面色蒼白、四肢逆冷，脈細弱或結(jié)代，舌質(zhì)淡、苔薄白（此型包括心臟全心炎)。治宜養(yǎng)陰、清熱解毒、益氣安神。方用灸甘草湯合瀉心湯或黃連解毒湯加減。亦可用復(fù)方紫石英湯（經(jīng)驗方)。脾虛加黨參、白術(shù)。胸悶加厚樸、蘇梗，陰虛加玉竹、黃精，冬蟲夏草。 ④腎陰虧損型：此型多為毒熱侵及腎臟，出現(xiàn)腎陰虧損癥狀。多見于病程后期，出現(xiàn)腎功能不全、氮質(zhì)血癥甚至尿毒癥。主證有腰痛、腿疼、足疼、四膚無力、面部發(fā)熱、甚或口舌生瘡、五心煩熱、精神萎靡，有時有低熱、浮腫，脈沉細軟，舌體胖嫩，舌質(zhì)淡或尖紅。治宜滋陰補腎、活血解毒。可用六味地黃丸、虎潛丸、大補陰丸合四妙勇湯、四物湯加減。亦可用經(jīng)驗方復(fù)方枸杞湯加減。下焦?jié)駸崦黠@者加車前子、草解、瞿麥。腰脊疼痛者加菟絲子、川斷。關(guān)節(jié)疼痛者加雞血藤、伸筋草、劉寄奴、徐長卿。 ⑤邪熱傷肝型：脅痛，腹脹，月經(jīng)失調(diào)，皮膚紅斑、瘀斑、失眠、頭暈，納呆，可有閉經(jīng)、痛經(jīng)。檢查常有肝脾腫大、肝功能異常、血小板減少、白細胞減少等。治宜滋陰涼血解毒、活血化瘀通絡(luò)。方用一貫煎、左歸飲或左歸丸加四妙勇安湯、二至丸、血府逐瘀湯加減�；蛴脧�(fù)方玉貞湯（經(jīng)驗方)加減。血瘀明顯加三棱、莪術(shù)、益母草、穿心蓮、鬼箭羽。腹脹脅痛明顯者加厚樸、陳皮、香附。氣虛熱毒未盡者加重黃芪、秦艽、烏蛇用量，血熱紅斑明顯者加雞冠花、玫瑰花、凌霄花。 ⑥脾腎陽虛型：此型是系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵及腎臟發(fā)生狼瘡性腎炎或狼瘡性腎病綜合征的常見類型。主證面色蒼白，遍身漫腫，氣短無力，腹脹納呆，肢冷、畏寒喜暖、腰膝疼痛，尿少或清長，便溏，脈沉細小或沉滑無力，舌體胖質(zhì)淡有齒痕、苔白薄或厚膩。納呆拒食或嘔或吐，陽病及陰甚則致筋脈失養(yǎng)，外腫內(nèi)燥、四肢拘急。甚至腎不納氣致短氣喘促，動則喘甚。治宜溫補脾腎，活血化瘀，利尿解毒。方用實脾飲、防己黃芪湯、胃苓散、五皮飲加減或防己茯苓湯加減。亦可用復(fù)方附桂活血利水方（經(jīng)驗方)。 ⑦陰陽兩虛型：多見于狼瘡腎損害至終末期，伴有腎小管功能較嚴重障礙，水鹽丟失陰虛傷津又加上陽虛見證者。主證面色蒼白、形寒肢冷、肌肉贏瘦、四肢末端浮腫、納呆食差、肌膚甲錯、尿清長夜尿多或尿少，偶或間歇肌痛甚則拘急，脈沉細速偶見弦脈，苔白質(zhì)胖或舌無津而干縮。對此型作者又稱為兩極型，即病已末期，陰陽否隔，陰陽互不相榮，干處見濕胖或濕處又見干或外濕內(nèi)干，或近干遠腫。治宜通陰陽交水火，活血通絡(luò)治其本；健脾、醒胃、消導(dǎo)、益腎治其標。方用桃仁四物湯合地黃飲子加減，或用作者經(jīng)驗方陰陽互通湯加減。方中仙靈脾、當歸兩者合用使陰陽雙補又陰陽相通；借活血化瘀化痰諸藥即川芎、赤芍、海藻、昆布、陳膽星、菖蒲更交通陰陽、水火共濟使痰濁得化、津液運行。已堵塞之竅道經(jīng)絡(luò)得以串通。用附子、肉桂溫壯腎陽（仙靈脾配合)為輔藥，使下元得以溫養(yǎng)。用石斛、麥冬、生地、萸肉、葛根滋陰生津，山楂消導(dǎo)醒胃，黃芩、甘草解諸積滯瘀毒。然而本型腎已萎縮，故諸藥各自用量均宜微量，常用1～3g，多則傷腎，后遭藥害、切記莫忘。 ⑧血瘀型：在本病血瘀型常見表現(xiàn)有手指或趾端青紫或白紫青交替發(fā)作（雷諾征)、皮膚紫斑、固定盤狀紫斑片、網(wǎng)狀青斑、色素沉著或異色、肌膚甲錯、疼痛，青年婦女氣郁情志不暢、月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)，舌質(zhì)紫紅、舌下瘀筋明顯等。以血瘀為主證的方選桃仁四物湯或血府逐瘀湯為主加減。余活血方藥參見有關(guān)章節(jié)。 （2)分型加減法：本病辨證分型是相對的，一般以主證為分型的主要依據(jù)。 ①兼肺熱：發(fā)熱、咳嗽、咯痰，痰膿樣或痰中夾血，胸痛，咽干、口燥，可有氣短、鼻翼煽動，脈數(shù)，苔黃質(zhì)紅。可選加銀花、連翹、紅藤、金蕎麥、蒲公英、桔梗、生石膏、葶藶、杏仁、麻黃。方選麻杏石甘湯加減。 ②兼肺寒：多畏寒而無汁，咳嗽聲重，痰多稀薄，脈浮緊或浮數(shù)，苔薄白而潤�？蛇x加麻黃、杏仁、茯苓、紫蘇葉、炙紫菀、前胡、荊芥。方選麻黃湯、桂枝湯加減。 ③兼痰濕阻肺：咳嗽多痰，痰白粘稀而多，喉中痰鳴，聽診兩肺滿布濕性羅音。氣喘短急不能平臥，胸脅悶脹隱痛，脈數(shù)滑、苔白膩。此兼怔型多見于本病長期用激素并間歇用抗生素者�？蛇x加肉桂、細辛、羌活、麻黃、厚樸、蒼術(shù)、紫菀、川貝、姜半夏、熟附片、干姜、大棗、葶藶。方選小青龍湯、九味羌活湯加減。 ④兼肺陰虛：本病病變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化和彌漫性肺泡功能障礙。見咳嗽多干咳、痰少，氣促短急、動則氣喘，咳甚痰帶血絲、痰粘稠，口燥咽干顴紅潮熱盜汗，脈細數(shù)、舌質(zhì)紅質(zhì)偏干苔少�？蛇x用沙參、麥冬、生地、青蒿、赤白芍、葛根、烏梅、知母、百臺、黃芩。方選一貫煎合清燥救肺湯或沙參麥門冬湯加減或百合固金湯加減。 ⑤兼心陰虛：多見于本病40歲左右的婦女。心悸而煩，心中熱，虛煩不眠，易驚，失眠，伴心血虛者有眩暈，舌質(zhì)淡紅但尖紅而干，伴低熱、咽干、盜汗。兼氣虛血瘀者，即氣陰兩虛血瘀而又以心陰虛為主要表現(xiàn)者，則伴有肢軟無力、面有紅斑或四肢有網(wǎng)狀青斑，舌下瘀筋明顯而增粗。以心陰虛為主者宜養(yǎng)心安神，養(yǎng)陰益氣并活血化瘀。方選一貫煎加生脈散合四物湯加減，或二仙湯合四物湯加減。作者經(jīng)驗方陰陽平衡湯可應(yīng)用。該方陰中有陽，陽中有陰。用當歸與仙靈脾配偶，葛根與川芎同施黃芩與桂枝合用，且能活血化瘀，解肌生津，五味子、酸棗仁、養(yǎng)心安神助水火相交。但應(yīng)注意務(wù)與病情契合，不然適得其反。 ⑥兼心陽虛：多為本病合并心肌炎、心包炎或全心炎或肺纖維化肺動脈高壓繼發(fā)肺原性心臟病者。見面色蒼白、心悸氣喘、胸前疼痛、自汗，甚則四肢發(fā)冷，有心血瘀阻時心絞痛、胸痛涉背或肩臂，唇及指趾可青紫。治宜溫陽益氣活血化瘀。方選地黃飲子合歸脾湯及血府逐瘀湯加減。 ⑦兼肝陽上亢：多見于本病合并高血壓或狼瘡腎炎繼發(fā)腎性高血壓者或老年患者合并高血壓伴腦動脈硬化或本病有嚴重血管炎者。見頭昏、頭痛、四肢麻木，可有眩暈、耳鳴、耳聾，口燥咽干，兩目干澀，失眠健忘，舌紅少津，脈弦。嚴重者可有肌肉跳動，甚至突然昏倒，半身不遂。治宜滋陰潛陽平肝柔肝兼以鎮(zhèn)肝息風(fēng)活血。藥可選加當歸、芍藥、柏子仁、玄參、枸杞以柔肝滋陰；龍骨、牡蠣、代赭石潛陽鎮(zhèn)逆；龜板、天冬、烏梅以滋養(yǎng)陰液，柔潤熄風(fēng)；用懷牛膝引血下行，折其陽亢；選青蒿、黃芩、茵陳助主藥清泄肝陽；川芎、赤芍、丹皮以活血涼血。方可選鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯、建瓴湯加減或天麻鉤藤飲。． (3)對癥治療加減及增強各方解毒療效的中草藥 （1)關(guān)節(jié)痛選加防己、徐長卿、秦艽、桑寄生、虎杖、威靈仙、甘草、延胡索等。 （2)腰膝酸痛選加杜仲、虎仗、狗脊、菟絲子、桑寄生、桂枝、甘草、吳茱萸、防風(fēng)等。 （3)浮腫選加玉米須、半邊蓮、車前草、白茅根、茯苓皮等。 （4)失眠選加夜交藤、酸棗仁、益智仁、青風(fēng)藤、石菖蒲等。 （5)心悸選加五味子、柏子仁、遠志、茯苓、玉竹、杜仲、玄參等。 （6)心前區(qū)疼痛、冠狀動脈供血不足選加三七、山楂、川芎、毛冬青、延胡索、全爪蔞、益母草等。 （7)脈結(jié)代心律失常選加仙靈脾、苦參、當歸、青蒿等。 （8)燥咳或陰虛咳嗽選加生甘草、麥冬、北沙參、蕓香草、茜草根、百合等。 （9)肝痛、脅痛選加玉金、柴胡、垂盆草、白術(shù)、茵陳、蒲公英等。 （10)陰虛發(fā)熱選加青蒿、知母、地骨皮、丹皮、白薇、葛根等。 過敏發(fā)熱選加黃芩、防己、陳皮、麻黃、甘草等。 氣虛發(fā)熱選加黃芪、白術(shù)、黨參等。 血虛發(fā)熱選加當歸、熟地、阿膠、黃精等。 病毒感染發(fā)熱選加金銀花、蒲公英、柴胡、大青葉、白頭翁、地骨皮等。 細菌感染發(fā)熱選加除病毒感染中藥外可用連翹、魚腥草、黃連、銀杏葉、菊花等，必要時用抗生素。（注：應(yīng)注意抗生素對SLE的惡化作用，尤其有腎損害時的抗生素腎毒性或過敏作用)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)熱十分常見，且不易解決，有時很難判定為何種原因發(fā)熱，臨證時應(yīng)嚴密觀察分析后采取措施。 （11)出血或凝血異常選加側(cè)伯葉、茜草根、蒲黃、紫珠草、水牛角、仙鶴草、白茅根等。 （12)白細胞減少選加女貞子、白術(shù)、肉桂、苦參、龍葵等。 （13)食欲減退、納呆選加雞內(nèi)金、烏藥、生姜、陳皮、龍膽草等。 （14)高血壓選加山楂、五味子、毛冬青、丹參、白術(shù)、玄參、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青風(fēng)藤等。 （15)精神神經(jīng)癥狀選加天麻、鉤藤、防己、天南星、菖蒲、遠志、白僵蠶、茯苓、琥珀末（吞服)、珍珠粉等。 （1)雷公藤：本品已廣泛用于治療結(jié)締組織病。但由于該藥有毒性，短期應(yīng)用可能對病有利，長期應(yīng)用對免疫系統(tǒng)可造成不可逆性損害。 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | （1)SLE急性發(fā)作或加劇惡化期，臨床上排除夾雜感染的熱象時，首選甲基強的松龍脈沖治療，靜脈推注40～8Omg每日或隔日1次，病情特別嚴重者可加至每日或隔日120mg。至病情穩(wěn)定減量并延長間隔時間，如每周2次。一般10次為1療程，病情不穩(wěn)定者可繼續(xù)第2療程，不強求每一一療程完成。病情穩(wěn)定即可改為培他米松每日3～4mg口服。如無反跳現(xiàn)象且有激素副作用出現(xiàn)時改為強的松或強的松龍口服每日10～15mg，分2～3次服。在用激素期間加用中醫(yī)清熱解毒、涼血、祛風(fēng)、養(yǎng)陰治法。如陰虛火旺明顯者加重滋陰及清肝瀉火藥如生地、知母、黃芩、龍膽草、青蒿等。由于有中藥同時應(yīng)用，故在撤激素量時無需按前述逐步緩慢方式，可較迅速減量，并在中藥中注意加入代替激素的中草藥，如菟絲子、白花蛇舌草、甘草等。如有激素撤除綜合征出現(xiàn)，可酌情加用益腎、壯陽及對腦垂體前體前葉促腎上腺皮質(zhì)激素起促進作用的中藥，如甘草、仙靈脾、葫蘆巴等。 （2)SLE多臟器損害，病程遷延，夾雜癥多而嚴重且激素已用至最大量，并為造成難治合并癥的重要因素時（如較嚴重的骨質(zhì)疏松癥、高粘滯綜合征合并多臟器血管內(nèi)不全栓塞或血栓形成、血營炎綜合征、兩極綜合征等)，則在治療加雜癥的同時，迅速撤除或撤減激素量。用中醫(yī)益腎、壯陽，活血化瘀、清熱解毒、通絡(luò)活絡(luò)等法治療。 （3)SLE多臟器損害，尤其發(fā)生心肌炎及嚴重心律失常者，往往對癥治療的西藥如心得安、異搏停等有加劇病情的作用，因此可用中藥清心火、益心陽、養(yǎng)心陽、養(yǎng)心陰藥物如黃連、黃芩、玉竹、人參、五味子、麥冬，苦參之類。少量溫陽藥可起引火歸原強心之效。如熟附片、桂枝等可試用。 （4)自身免疫性疾病中排異現(xiàn)象和免疫耐受閾降低是普遍存在的，SLE是經(jīng)典的自身免疫病，上述特征更加顯著。對異體物質(zhì)，尤其是抗原、半抗原、蛋白、氨基酸等輸入免疫原性物質(zhì)更加敏感，還包括食物中的蛋白類，血源性生物制品如轉(zhuǎn)移因子、干擾素、白蛋白、ATP、輔酶A等，還有血漿、紅細胞、血小板、白細胞、第八因子等均可能引起不同程度的免疫性反應(yīng)而加劇SLE病情。用血漿蛋白輸入治療SLE低蛋白血癥患者，均有不同情況的惡化反應(yīng)，有部分患者因之而死亡，且輸入后的反應(yīng)有的是即刻的，有的是延遲的，如發(fā)生嚴重的蛋白尿及腎功能損害或血管炎加劇，或遲發(fā)發(fā)熱反應(yīng)等，這些反應(yīng)和（或)惡化的病情，即使停止再輸入病情也不易緩解，常發(fā)生治療困難。因此必須預(yù)防為主，盡量不用輸入免疫原性物質(zhì)治療，否則即成為難治和易致死亡的重要因素之一。同樣，易發(fā)生變態(tài)和（或)過敏反應(yīng)也是SLE的一重要特征。可是，這一點尚未引起國內(nèi)外學(xué)者充分重視。且引起上述反應(yīng)的臨床現(xiàn)象復(fù)雜多變，因之而發(fā)生死亡者并不少見。 （5)SLE發(fā)病機理中慢性持續(xù)病毒感染已成為公認引起免疫紊亂的重要因素之一，且在激素或（及)其他免疫抑制劑治療中臨床上觀察到易招致病毒感染，在SLE急性期可見到干擾素大量增加，因此抗病毒的中醫(yī)辯病治療有助于免疫紊亂的改善。在病毒感染期，應(yīng)在辨證的基礎(chǔ)上配合應(yīng)用抗病毒中草藥常可使病情得到緩解，藥物有金銀花、連翹、柴胡、厚樸、蒲公英、菊花、黃芩、桂枝、防風(fēng)、魚腥草、白頭翁等。 （6)長期服用激素或反復(fù)間歇應(yīng)用激素時間的患者，減激素后可出現(xiàn)皮質(zhì)功能低下。此時臨床多見形寒肢冷、食欲嚴重減退、氣陰不足、脈絡(luò)瘀阻、面色紫暗、惡心、嘔吐等現(xiàn)象。除可應(yīng)用促腎上腺皮質(zhì)激素外（注：注意ACTH本身致敏)，中醫(yī)治則為溫腎、益氣、養(yǎng)血、滋陰、活血，可用熟附片、肉桂、仙靈脾、菟絲子、葫蘆巴、甘草、茯苓、百合、青蒿、黃芪、枸杞、丹參、川芎、赤芍等、至緩解期則除維持量隔日強的松口服外可加用益氣、滋陰，佐以健脾、溫腎法增強體質(zhì)，間歇酌加祛風(fēng)清熱類藥防止復(fù)發(fā)或繼發(fā)感染。 （7)嚴格掌握中西醫(yī)結(jié)合的給藥時機，選用切實可行的中西醫(yī)結(jié)合治法，使中西藥物相得益彰，互補長短。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)臨床表現(xiàn)變化多端，加上病期、個體差異、并發(fā)癥的有無以及某一器官和系統(tǒng)的異常為特出表現(xiàn)，�？烧`診為其他疾病。近年本病發(fā)病率增加。提高對本病的早期識別應(yīng)用中西醫(yī)優(yōu)化治療，是改善預(yù)后的重要措施。 |
| 歷史考證 | 《靈樞·順氣一日分為四時》講："夫百病之所始生者，必起干燥濕、寒暑、風(fēng)雨、陰陽、喜怒、飲食、居處"。本病陰陽失調(diào)為綱，燥、濕、寒、暑、風(fēng)、雨、飲食、居處等均起一定作用�！端貑枴ど鷼馔ㄌ煺摗费裕�"凡陰陽之要，陽密乃固，兩者不和，若春無秋，著冬無夏，因而和之，是謂圣度，......陰平陽秘，精神乃治"�！蛾庩枒�(yīng)象大論》言："陰勝則陽病，陽勝則陰病。陽勝則熱，陰勝則寒。......喜怒不節(jié)，寒暑過度，生乃不固。故重陰必陽，重陽必陰。"又說：一陽勝則身熱，腠理閉，喘粗為之俯仰，汗不出而熱，齒干以煩冤......陰勝則身寒汗出，身常清，數(shù)栗而寒，寒則厥......此陰陽更替之變，病之形能也。......審其陰陽，以別柔剛，陽病治陰，陰病治陽，定其血氣，各守其鄉(xiāng)"以上記載說明陰陽平衡不生疾病，若不平衡則生陰陽偏勝偏衰的疾病。《金匱》所載陰陽毒病實為陰陽偏盛偏衰的一種類型，如"陽毒之為病，面赤斑斑如錦文，咽喉痛，唾膿血。......升麻鱉甲湯主之。陰毒之為病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。......升麻鱉甲湯去雄黃蜀椒主之"�！夺t(yī)宗金鑒》注云："異氣者，......此氣適中人之陽，則為陽毒，適中人之陰，則為陰毒"。中醫(yī)認為不論陽毒陰毒，總有體質(zhì)素虛的基礎(chǔ)。其后因各種因素導(dǎo)致陰陽失衡，而邪毒乘虛而入，表現(xiàn)為"陰"者為陰毒，表現(xiàn)為陽者為陽毒。陰陽之間又可變化，故曰"陰陽毒無常也"，也說"各得中則和"。即在治法上以"中"為主，調(diào)節(jié)陰陽為原則性治法。但有邪毒時應(yīng)以藥石以攻邪，邪去正乃復(fù)。邪去后正未復(fù)時還需調(diào)節(jié)陰陽扶正以祛邪�？傊嗅t(yī)對紅斑性狼瘡的認識與西醫(yī)對本病的認識精神上是一致的。即西醫(yī)主要著眼于免疫調(diào)節(jié)失衡方面，實質(zhì)上也是陰陽失衡。本病有遺體體質(zhì)因素也即是中醫(yī)的秉賦不足。西醫(yī)認為紅斑狼瘡有病毒感染，非但是潛伏存在也可急發(fā)，且發(fā)作時咽痛是一特殊征候，可因之而急劇死亡。作者醫(yī)療實踐中因咽痛而死亡者已有數(shù)例。中醫(yī)對本病的觀察是詳細的。且能提綱挈領(lǐng)，在治法中，尤其是升麻鱉甲湯的治法至今看來仍有一定的道理和優(yōu)越之處，待在治法中詳論。 |
