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一般描述：
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垂體性侏儒癥是由于垂體前葉合成和分泌生長(zhǎng)激素不足而引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙的疾病。臨床 |
| 表現(xiàn)為身長(zhǎng)低于同性別、同年齡兒童平均身長(zhǎng)的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，四肢比例勻稱，智力正常。根 | |
| 據(jù)病因本病可分為先天性、繼發(fā)性、特發(fā)性侏儒癥及Laron氏侏儒、Pygmies地 | |
| 區(qū)性侏儒。先天性侏儒是由于垂體先天性不發(fā)育或發(fā)育不全。繼發(fā)性侏儒多由于顱內(nèi)腫瘤、 | |
| 缺氧、出血等引起垂體損傷所致。特發(fā)性侏儒是指原因不明但確有垂體生長(zhǎng)激素缺乏的患兒 | |
| 。Laron氏侏儒是血中生長(zhǎng)激素深度正常而生長(zhǎng)介質(zhì)含量低下的患兒。Pygmies | |
| 地區(qū)性侏儒僅見(jiàn)于非洲，為家族性常染色體隱性遺傳性疾病。具有生長(zhǎng)介質(zhì)受體異常。對(duì)本 | |
| 病的治療主要是補(bǔ)充生長(zhǎng)激素，對(duì)繼發(fā)者應(yīng)盡早治療原發(fā)病。 | |
| 中醫(yī)認(rèn)為侏儒是因感染邪毒，或顱內(nèi)生瘤，或先天不足，髓海失充，使生長(zhǎng)發(fā)育障礙。以身 | |
| 材異常矮小，性征缺乏而智力發(fā)育正常為主要表現(xiàn)的形體疾病。 | |
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癥狀描述：
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患兒多在生后1年出現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢，且隨年齡增長(zhǎng)越加明顯，身長(zhǎng)落后較體重低更為嚴(yán)重。頭 |
| 顱多為圓形，下頜及頰部發(fā)育不良，牙齒萌出及換牙均延遲。四肢及軀干比例均勻，智力正 | |
| 常。 | |
| 部分患兒可伴甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)及性腺功能低下，表現(xiàn)為自發(fā)性低血糖、怕冷、乏力、食 | |
| 欲差，甚至智力遲鈍。第二性征發(fā)育延遲。 | |
| 繼發(fā)性侏儒癥出現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)，例如顱內(nèi)腫瘤的患兒常有頭痛、嘔吐、嗜睡、視力障礙等癥 | |
| 狀。 | |
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發(fā)病原因：
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因感染邪毒，或顱內(nèi)生瘤，或先天稟賦不足，髓海失充，使生長(zhǎng)發(fā)育障礙。 |
| 本病治療難以獲效。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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發(fā)病始于嬰兒期或兒童期。 |
| 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，軀體和四肢相稱如正常人，但身材矮小，身高大都不滿130cm。 | |
| 性征缺乏：男子前陰小如兒童，睪丸細(xì)小如黃豆，無(wú)須及陰毛，聲音如小兒。女性閉經(jīng)，乳 | |
| 房、臀部不發(fā)達(dá)，身材無(wú)女性成年人特征。 | |
| 智力與同齡人相稱。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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胰島素試驗(yàn)、左旋多巴試驗(yàn)等耐量試驗(yàn)及血漿生長(zhǎng)激素反應(yīng)均低于5μg/L，并用心得安 |
| 的生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)其反應(yīng)在10μg/L以下。 | |
| X線檢查蝶鞍正常偏小，骨齡明顯小于實(shí)際年齡。 | |
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疾病辨析：
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體質(zhì)性青春期延遲。 |
| 低出生體重性侏儒。 | |
| 環(huán)境及精神因素所致侏儒。 | |
| turner綜合征、甲狀腺功能減低、性早熟。中醫(yī)鑒別： | |
| 呆小病：智力有障礙，四肢短粗，并有特殊外貌。 | |
| 佝僂病：骨骼軟弱，有方頭及彎腿畸形，血鈣、無(wú)機(jī)磷降低。 | |
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治療方法：
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腎精虧虛 |
| 證候：身材矮小，發(fā)育遲緩，筋骨痿軟，爪甲枯脆，囟門(mén)遲閉，齒出延遲，毛發(fā)稀疏不澤， | |
| 形體瘦削，體倦乏力，舌淡苔白，脈虛無(wú)力。 | |
| 治法：滋腎填精，養(yǎng)血壯骨。 | |
| 主方：補(bǔ)腎地黃湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：齒遲加補(bǔ)骨脂、胡桃；行遲加鹿角膠、牛膝。 | |
| 脾腎陽(yáng)虛證 | |
| 證候：身材矮小，性征缺乏，形寒肢冷，便溏，久泄不止，或五更泄瀉，完谷不化，小便清 | |
| 長(zhǎng)，夜尿多，舌淡，苔白，脈沉遲無(wú)力。 | |
| 治法：溫補(bǔ)脾腎。 | |
| 主方：右歸丸 | |
| 用法： | |
| 加減：加白術(shù)、黃芪等。 | |
| 脾胃虛弱 | |
| 證候：身材矮小，發(fā)育遲緩，形體消瘦，食少納呆，大便溏薄，毛發(fā)稀疏，牙齒遲出，囟門(mén) | |
| 遲證，面色萎黃，四肢無(wú)力，舌質(zhì)淡，苔白或膩，脈沉細(xì)。 | |
| 治法：益氣養(yǎng)血，健脾補(bǔ)腎。 | |
| 主方：異功散合補(bǔ)天大造丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：面色萎黃，食少便溏加黃芪、山藥、砂仁；毛發(fā)稀脆加何首烏、當(dāng)歸。 | |
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其他療法：
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早期發(fā)現(xiàn)，可選用人生長(zhǎng)激素(HGH)進(jìn)行治療，療效較肯定。 |
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評(píng) 介：
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治愈：生長(zhǎng)發(fā)育恢復(fù)正常。 |
| 好轉(zhuǎn)：生長(zhǎng)發(fā)育略有好轉(zhuǎn)。 | |
| 未愈：生長(zhǎng)發(fā)育無(wú)改善。 |
