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神經(jīng)性進行性肌萎縮

一般描述:  
痿躄多因稟賦不足,或后天失調(diào),濕熱痰濁阻滯,筋脈失養(yǎng)所致。以四肢尤其是下肢進行性
麻痹不仁,痿弱無力,肌肉萎弱,不能隨意運動為主要表現(xiàn)的肢體痿病類疾病。
發(fā)病原因:  
多因先天稟賦不足,腎精不充,奇經(jīng)虧虛,或先天不能溫養(yǎng)后天,脾功能失調(diào),濕熱痰濁
內(nèi)生,或復(fù)感濕熱邪毒,阻滯經(jīng)脈,肌肉筋脈不得濡養(yǎng)所致。
本病較難治,預(yù)后多不良。
診斷要點:  
男性多于女性,大部分具有家族性。30歲左右發(fā)病者病程較長,進展緩慢;青春期或兒童
期發(fā)病者病程進展較快,病情較重。
通常兩側(cè)同時起病,對稱性進展,先有腿脛部及足背肌肉無力,繼之萎縮,趾及足背曲受限
且無力,故呈“垂足”或“弓形足”,下肢沉重乏力,步行呈拖拉步態(tài)。萎縮漸向近端發(fā)展
,可有筋肉跳動。肌肉萎縮后出現(xiàn)下肢遠端肌肉疼痛麻木、感覺遲鈍等障礙。晚期可致手部
遠端肌肉無力或萎縮,手的功能笨拙不靈。
體格檢查:肌腱反射隨肌萎縮進展而呈減退或消失。下肢皮膚可見紫紺發(fā)涼及指、趾甲松脆
、增厚、易脫。下肢肌肉萎縮不超過大腿的下三分之一,外觀呈“倒置瓶狀”,手部肌萎
縮不超過肘以下三分之二,外觀呈“猴手”畸形,晚期可出現(xiàn)病理反射。
實驗室檢查: 
實驗室檢查:血清肌酸磷酸激酶可正;蛏摺k娕d奮性檢查早期降低、晚期消失。肌電圖
檢查示運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
疾病辨析:  
肌[肉]痿:常見眼瞼下垂,癱瘓多為勞累性、暫時性,休息后可恢復(fù)或緩解,軀體肌肉亦
同時受累。
肢痿:可見于任何年齡,而青年起病者疾病發(fā)展迅速。感覺障礙發(fā)生較早且,嚴(yán)重呈典型的
手套-襪狀分布,腦脊液檢查蛋白-細胞分離。
腳氣:小腿觸覺及痛覺減退,但擠壓時可有疼痛,常有小腿腫脹而無“倒置酒瓶狀”畸形萎
縮。
治療方法:  
熱毒蘊結(jié)肌膚證
證候:四肢麻痹不仁,痿弱無力,運動受限,發(fā)熱,口渴,肌肉疼痛,舌紅,苔黃,脈數(shù)。
治法:清熱解毒。
主方:清瘟敗毒飲
用法:
加減:濕熱阻絡(luò)證
證候:四肢尤其是下肢麻木,痿弱,肌肉酸痛沉重,受限,感覺遲鈍,發(fā)熱,口渴不多飲,
舌紅,苔黃膩,脈濡數(shù)或滑數(shù)。
治法:清熱化濕通絡(luò)。
主方:加味二妙散
用法:
加減:可加薏苡仁、赤茯苓等;濕熱傷陰,加山藥、花粉、麥冬。
瘀血阻絡(luò)證
證候:四肢麻木痿弱,肌肉萎縮,刺痛,痛處固定、拒按,入夜尤甚,舌質(zhì)紫暗或有斑點,
脈弦澀。
治法:活血化瘀通絡(luò)。
主方:身痛逐瘀湯
用法:
加減:宜去羌活。
脾氣下陷
證候:下肢痿弱無力,肌肉萎縮,不能隨意運動,頭暈氣短,肛門墜重或脫肛,或久泄便頻
,或尿頻失禁,神疲乏力,納差,面色萎黃,舌淡,苔薄白,脈弱。
治法:補脾升陽。
主方:補中益氣湯
用法:
加減:可加巴戟天、蓯蓉;兼陰虛,加五味子、麥冬。
氣血兩虛證
證候:四肢麻木不仁,痿弱無力,肌肉萎縮,感覺遲鈍,甚至不能隨意運動,頭暈眼花,實
心,唇甲淡白,舌淡,苔白,脈細無力。
治法:補益氣血。
主方:圣愈湯
用法:
加減:可加牛膝木瓜、雞血藤。
肝腎虧虛證
證候:四肢痿弱無力,尤以下肢為甚,肌肉萎縮,不能隨意活動,腰酸,眩暈耳鳴,形體消
瘦,面色無華,舌淡,脈弱。
治法:滋補肝腎、強筋壯骨。
主方:虎潛丸
用法:
加減:可加牛膝、麥冬、鹿筋等。
其他療法:  
注意休息,加強功能鍛煉。
針炙療法:可選脾俞、腎俞、足三里、攢竹、懸鐘、關(guān)元等穴。
單方驗方:
紫河車粉10g,每日2次。
豬骨髓、牛骨髓,煮熟,搗爛和入米粉,白糖調(diào)服。
★ 新鮮骨髓加入黃豆煮食。
評   介:  
治愈:癥狀、體征消失,肢體活動、實驗室檢查正常。
好轉(zhuǎn):癥狀、體征減輕,肢體活動、實驗室檢查好轉(zhuǎn)。
未愈:癥狀、體征、肢體活動、實驗室檢查無改善。
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