嚴重貧血是指病人的血紅蛋白（hemoglobin,Hb)低于60g/L、紅細胞壓積（hemotocrit,HCT)低于15%。在急診室遇到的嚴重貧血病人往往是由于急性情況所造成，必須盡快明確診斷，給予恰當?shù)奶幚硪酝炀炔∪说纳�。造成嚴重貧血的常見原因是急性外傷出血、先天性或繼發(fā)性凝血機制障礙引起的出血和急性溶血。部分嚴重貧血是由于骨髓造血功能障礙或無效應紅細胞生成所致。這類貧血發(fā)病緩慢，機體已有代償作用，病人雖然有嚴重貧血，還能耐受或僅有輕微的癥狀，只在有感染或全身其他疾病時，貧血癥狀加重或出現(xiàn)某些系統(tǒng)癥狀，病人不能耐受而來看急診。
嚴重貧血的臨床表現(xiàn)與病人的年齡，基礎疾病，腦、心血管的基本情況，貧血發(fā)生的速度及有無并發(fā)癥有關系。
病人來急診時，首先應根據病人的臨床表現(xiàn)估計失血量。此時Hb、RBC或HCT不一定能反映實際的失血量，因為在失血的最初幾個小時，體內血液的調整和平衡尚未完成（約需24～48h)，這三項測定都是用單位體積表示，體內的總血容量與之關系不大，故用它們來估計失血量是不可靠的。應該注意觀察病人的血壓、脈搏及病人的全身狀況，立即給氧氣吸入，用大號針頭作靜脈穿刺，維持靜脈通道。先輸入生理鹽水，即查血型，根據所估計的失血量配血并準備輸血。同時重點詢問病史及查體，待病人情況穩(wěn)定后，積極尋找造成貧血的原因。
大多數(shù)健康人短時間失血量在500ml以下時，很少引起癥狀。如失血量達1000ml，稍事活動后會有輕微的心血管癥狀。個別人可能出現(xiàn)血管迷走神經反應，表現(xiàn)為頭暈、乏力、出汗、惡心、心律緩慢及血壓下降或短暫的昏厥。失血量達1500～2000ml時，出現(xiàn)口渴、惡心、氣促、頭暈明顯甚至短暫的意識喪失，測血壓、中心靜脈壓及心輸出量均會降低，尿量減少。若失血量達2500ml，可以產生休克或甚至死亡。病人如有慢性疾病、感染、營養(yǎng)不良或本來就有貧血，失血量較上述為少時，也可導致休克或死亡。
急性大量失血除外傷情況所致外，應首先考慮消化道疾患，如胃、十二指腸潰瘍，胃癌，食管靜脈曲張破裂，肝癌破裂或腸傷寒出血；其次是婦科疾患，如宮外妊娠、前置胎盤等；或血液疾病，如血友病、血小板減少性紫癜、急性白血病及再生障礙性貧血的可能。應該重點了解有關的病史、體格檢查及做必要的輔助檢查以證實。急性大出血后，血象會有白細胞、血小板及網織紅細胞輕度增多。
治療應針對失血的基本病因，盡快止血。輸入全血、血漿或右旋糖酐以補充血容量。注意預防或糾正休克。
急性溶血性貧血是指在短時期內紅細胞大量破壞而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的貧血。貧血的程度有時很嚴重。除貧血造成的組織器官缺氧外，大量紅細胞破壞形成的碎片可導致心、肺及腎筀等臟器的損害，凝血機制障礙和抗體抗原反應，嚴重者可危及生命。
（一)血型不合輸血后引起的急性溶血 此類急性溶血多系ABO血型不合引起，少數(shù)為Rh血型不合引起。輸血后發(fā)生溶血的時間長短不一，取決于抗體的效價和輸入的血量。部分病人物別是Rh血型不合者，可于輸血后數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)遲發(fā)性溶血反應。表現(xiàn)癥狀為腰背疼、頭脹、心前區(qū)壓迫感、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、惡心、嘔吐、氣促，也可以有蒼白、大汗、不安、皮膚潮濕、血壓下降等休克癥狀和少尿、無尿等急性腎功能衰竭的癥狀。當大量血管內溶血時，血漿中的游離血紅蛋白超過了結合珠蛋白（haptoglobin)所能結合的量時，或轉變?yōu)楦哞F血紅蛋白后，超過了血紅素結合蛋白（hemopexin)所能結合的高鐵血紅素時，游離血紅蛋白便通過腎小球從尿中排出，成為血紅蛋白尿，尿色呈暗紅色或醬油樣。
治療原則是停止輸入不合血型的血，靜脈輸液及利尿。為減輕溶血，可靜脈點滴氫化可的松。
（二)藥物引起的溶血性貧血 多種化學藥物可以引起溶血性貧血，可有不同的發(fā)病機理。
1.對紅細胞直接的毒性作用 如砷化氫是一種氣體，在金屬冶煉時，由酸與含有砷的金屬或礦物接觸后產生。吸入后可以發(fā)生急性溶血。其他如氯化鈉（或鉀)、鉛、銅、苯等也可對紅細胞有直接的毒性作用。
2.通過免疫機制作用
（1)半抗原型（青霉素型)：用大劑量青霉素（每天用量超過1000萬～2000萬u)一定時間（1周以上)后，青霉素能作為半抗原與正常紅細胞膜上的蛋白質牢固地結合，產生IgG溫抗體，這種抗體只破壞有青霉素結合的紅細胞，發(fā)生的溶血性貧血多為輕度或中度貧血。少數(shù)病人用藥時間過長，亦可有嚴重貧血。病人在發(fā)作時抗人球蛋白試驗（Coombs test)呈陽性。治療原則是停用青霉素。多數(shù)病人不一定需要輸血，血象可逐漸恢復。
頭孢菌素偶爾亦可起類似的半抗原作用，但大多數(shù)只是表現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性，不一定有溶血或貧血。
（2)免疫復合物型（奎尼丁型)：奎尼丁、奎寧、非那西汀、利尿酸、對氨水楊酸、磺胺類及口服降脂藥等能刺激IgM抗體的產生，并與之牢固地結合成復合物。這種復合物被吸附于紅細胞膜上，可以激活補體發(fā)生溶血。復合物與紅細胞的結合不牢固，離解后還可與其他紅細胞結合并激活補體。因此，少量的抗體就能引起大量紅細胞的破壞，發(fā)生血管內溶血和血紅蛋白尿。貧血發(fā)生很快，可以出現(xiàn)嚴重貧血，或伴有急性腎功能衰竭、彌散性血管內凝血（DIC)。
治療原則是首先停用有關藥物。貧血嚴重者可給輸血，但需注意輸血可能提供補體而加重溶血。有血紅蛋白尿者補充液體及堿性藥物。如有急性腎功能衰竭或DIC，均應注意給予相應的處理。
（3)自體免疫型（甲基多巴型)：α-甲基多巴、多巴、甲滅酸及利眠寧可作用于抗體形成機構，使免疫細胞發(fā)生獲得性的改變，產生抗自身紅細胞的抗體。在病人的紅細胞膜上及血清中存在IgG抗體，故抗人球蛋白直接試驗與間接試驗均可為陽性。這類溶血性貧血起病緩慢，一般癥狀較輕，不大會在急診室遇見。
表39-1 誘發(fā)性溶血的藥物
| 分類 | 藥物 |
| 抗瘧藥 | 撲瘧喹啉、阿的平、奎寧 |
| 砜類 | 氨苯砜、索爾�？怂� |
| 磺胺類 | 磺乙酰胺、磺胺二甲氧達嗪、磺胺二甲基異噁唑、水楊酸偶氮磺胺吡啶 |
| 鎮(zhèn)痛藥 | 乙酰水楊酸（阿司匹林)、非那西汀、乙酰苯胺 |
| 硝基呋喃類 | 呋喃妥因、呋喃唑酮 |
| 其他 | 維生素K、丙磺舒、對氨水楊酸、奎尼丁、氯霉素、
|
3.誘發(fā)G6PD缺乏癥病人溶血 一些藥物（表39-1)對葡萄糖6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD)缺乏癥病人可誘發(fā)急性溶血。這些藥物能通過影響紅細胞的代謝，導致紅細胞膜的氧化性損傷及血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，進而凝聚、變性及沉淀，使紅細胞的可變形性降低，易于碎裂。病人常于服藥后數(shù)小時至1～2天后發(fā)病，以血管內溶血為主。大量的溶血除有血紅蛋白尿、黃疸及嚴重貧血外，病人可發(fā)生休克或急性腎功能衰竭。溶血發(fā)作期間病人紅細胞內能觀察到變性珠蛋白小體（Heinz body)。由病史及G6PD過篩試驗或G6PD活性測定可以診斷。
治療原則是停用誘發(fā)溶血的藥物，貧血嚴重者可以輸血，有休克或急性腎功能衰竭者給對癥處理。
（三)感染引起的急性溶血性貧血 某些感染，如產氣莢膜桿菌敗血癥時，紅細胞迅速被破壞，出現(xiàn)急性溶血性貧血，貧血嚴重，還可發(fā)生急性腎功能衰竭，病死率較高。傷寒或病毒性肝炎亦可并發(fā)急性血管內溶血。少數(shù)惡性瘧疾也可以發(fā)生嚴重的溶血。
一些慢性溶血性貧血病人，如遺傳性球形紅細胞增多癥、G6PD缺乏癥、丙酮酸激酶（pyruvate kinase,PK)缺乏癥、不穩(wěn)定Hb病及自身免疫性溶血性貧血等發(fā)生感染時，貧血會加重，可以出現(xiàn)嚴重貧血。
感染引起溶血或貧血加重的原因是綜合性的。紅細胞破壞增加、骨髓造血功能減退、紅細胞生成素減少或利用減低以及鐵的利用減少等。
治療原則是以治療感染為主，貧血嚴重的可以輸血。
（四)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)
PNH是一種慢性血管內溶血性貧血，常會急性發(fā)作血紅蛋白尿而加重貧血。PNH的病因尚不清楚。用掃描電鏡觀察病人的紅細胞，發(fā)現(xiàn)有損傷性改變。病人的紅細胞內乙酰膽堿脂酶活力降低，脂質減少，三磷酸酰苷酶活力增加。除紅細胞外，病人的白細胞及血小板對活化補體的敏感性亦增加。粒細胞的功能有改變，如中性粒細胞堿性磷酸酶及乙酰膽堿酯酶活性降低、化學趨向性異常等。少數(shù)PNH病人在病程中可轉變?yōu)椴煌愋偷陌籽』?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023850_77993.shtml" target="_blank">骨髓纖維化。故有人將PNH列為骨髓增生性疾患的一個類型，認為它是造血干細胞發(fā)生基因突變的結果。
PNH病人發(fā)作血紅蛋白尿前常有一定的誘因，如上呼吸道感染、m.quanxiangyun.cn/zhicheng/發(fā)熱、輸血反應、某些藥物或食物、劇烈運動、過度疲勞、精神緊張、情緒波動、手術及婦女月經期等。發(fā)作的程度及持續(xù)時間的長短有不同。除貧血癥狀加重外，病人常伴有排尿困難、尿道刺痛、腰痠、四肢關節(jié)痠痛及惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。確定診斷須靠酸溶血試驗（Ham test)、蛇毒因子溶血試驗及尿含鐵血黃素試驗（Rous test)。
治療原則是去除誘因；貧血嚴重者應輸入用生理鹽水洗滌過的紅細胞；腎上腺皮質類固醇對部分病人可以控制血紅蛋白尿的發(fā)作。
（五)鐮狀細胞貧血 鐮狀細胞貧血主要分布在熱帶非洲和美洲的黑人中，是HbS的純合子疾病。HbS是β珠蛋白鏈第6位上正常的谷氨酸被纈氨酸代替的異常血紅蛋白。在缺氧時，HbS的各分子聚合起來，形成螺旋形的細絲，使紅細胞扭曲成鐮形。這種鐮變的紅細胞的可變性降低，在通過脾竇時易于破壞，造成溶血性貧血。體內各組織中的局部缺氧時，在微血管中也會發(fā)生紅細胞的鐮變。鐮變的紅細胞可增加血液的粘滯性，使血流變慢，引起微血管的堵塞，加重了缺氧狀態(tài)，使更多的紅細胞發(fā)生鐮變，逐漸引起的血管內血栓形成、組織梗死和出血。
在臨床上，鐮狀細胞貧血的病人常于感染、麻醉、飛機減壓、脫水或酸中毒時誘發(fā)紅細胞鐮變。病人除有貧血、黃疸和脾大外，常伴隨有器官損傷（表39-2)，容易誤診，如關節(jié)疼痛常被誤診為風濕性關節(jié)炎，劇烈腹痛易誤為急性闌尾炎，胃、十二指腸穿孔或其他急腹癥。鑒別靠血片中可找到鐮狀紅細胞，確診需做血紅蛋白電泳，HbS占80%以上。
表39-2 鐮狀細胞貧血伴隨的器官損害
| 器官 | 損害 |
| 皮膚 | 持續(xù)潰瘍 |
| 眼 | 視網膜出血 |
| 心 | 充血性心力衰竭 |
| 肺 | 感染、梗死、栓塞 |
| 肝 脾 腎 | 梗死 |
| 膽囊 | 膽結石 |
| 尿道 | 出血 |
| 生殖系 | 不孕、陽萎、異常勃起 |
| 骨骼 | 骨折、骨髓炎、髖關節(jié)無菌性壞死 |
| 中樞神經 | 腦血管意外 |
| 血管 | 閉塞 |
治療原則是去除或治療誘發(fā)鐮變的原因對癥治療。給氧、止痛及糾正脫水現(xiàn)象。貧血嚴重時可輸血，條件許可時可用部分換血輸血。
（六)溶血尿毒癥綜合征 溶血尿毒癥綜合征屬微血管病性溶血性貧血。病人主要表現(xiàn)為急性血管內溶血和腎功能衰竭，多發(fā)生于嬰幼兒。本病的發(fā)病機理尚不清楚，有人認為可能是病毒感染觸發(fā)腎臟內微血管的局灶性血管m.quanxiangyun.cn/kuaiji/內凝血引起。
病人通常發(fā)病較急，有發(fā)熱、胃腸道癥狀，伴貧血、黃疸、尿少。皮膚粘膜可出血，部分病人會有高血壓。病人很快發(fā)生尿毒癥或心力衰竭，可以出現(xiàn)神志模糊、抽搐等神經系統(tǒng)癥狀。
實驗室檢查有嚴重貧血、血小板減少、網織紅細胞增多，血片中有破碎的紅細胞和球形紅細胞。尿中有蛋白、紅細胞、白細胞及管型、血紅蛋白。進一步檢查則見血漿游離血紅蛋白和膽紅質增高，尿素氮和肌酐明顯增高，可以有DIC的實驗室發(fā)現(xiàn)。
本病預后不良，多數(shù)病人死于急性腎功能衰竭。治療原則是積極治療腎功能衰竭。輸紅細胞、腎上腺皮質類固醇、肝素及抗血小板聚集劑的應用等。
急性再生障礙性貧血是由于某種原因使骨髓造血功能發(fā)生急性障礙所引起的一種嚴重的血液疾病。其發(fā)病機理不明。目前多數(shù)學者認為是由于骨髓多能干細胞和（或)微循環(huán)受損產生的一系列骨髓功能和形態(tài)變化所致。近來有人認為也有免疫學機理參與致病。有些急性再障病人的藥物（主要是氯霉素、保太松、磺胺類等)的服用史或放射線接觸史。
急性再障的臨床表現(xiàn)除有不同程度的貧血外，常伴隨較嚴重的多處出血傾向，除皮膚粘膜外，還可以有消化道、泌尿道、子宮、眼底或顱內等臟器的出血。少數(shù)病人可發(fā)熱，多為嚴重的感染及敗血癥所致，體溫多在39℃以上。
急性再障的血象表現(xiàn)為十分嚴重的全血細胞減少。血紅蛋白可降至30g/L左右，白細胞可在1×109/L左右，中性粒細胞低于0.5×109/L，血小板10×109/L，網織紅細胞少于1%，絕對值低于15×109/L。骨髓穿刺涂片（多部位)示增生不良，三系造血細胞均減少，非造血細胞增多。
根據病史、體格檢查無明顯淋巴結、肝、脾腫大及實驗室檢查有上述發(fā)現(xiàn)，急性再障的診斷并不難，但要注意除外其他全血細胞減少的疾病，如PNH、低增生性白血病、惡性組織細胞病及巨幼細胞性貧血等。
急性再障的治療原則是中斷與致病因素的接觸；貧血嚴重者需輸血以維持血紅蛋白在一定的水平；積極治療失血及感染；有條件時應予胎肝移植或骨髓移植。
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