原發(fā)性膽汁性肝硬化

【概述】　返回

　　本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。

【診斷】　返回

　　病史及癥狀

　　本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。

　　體驗發(fā)現　

　　 皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

　　輔助檢查

　　血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正�；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正�；驕p少。

　　影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

【治療措施】　返回

　　適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個月以上可改善臨床癥狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善后必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細菌感染。硫唑嘌呤、環(huán)孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。