阿-斯綜合征(Adams-Stokes綜合征)
簡介
阿-斯綜合癥(Adams-Stokes綜合癥)即心源性腦缺血綜合征,是指突然發(fā)作的嚴重的、致命性的緩慢性和快速性心律失常,引起心排出量在短時間內(nèi)銳減,產(chǎn)生嚴重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。
是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無關(guān),常由于心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。
發(fā)病機制
病竇綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯等致心室率緩慢或停頓,室速、室顫等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻,均可引起心排量—過性減少而使腦缺血、缺氧。
癥狀表現(xiàn)
阿-斯綜合征多見于高度房室傳導(dǎo)阻滯、早搏后間歇太長、早搏太頻繁、竇性停搏、扭轉(zhuǎn)性室性心動過速及心室率很快的室上性心動過速等。一般的室上性心動過速的心室率不會太快,不會引起阿 斯氏綜合征,但如果原有腦動脈供血不足的情況存在,往往會引起本征。另外,心導(dǎo)管檢查、胸膜腔穿刺、內(nèi)窺鏡檢查均能反射性引起阿 斯氏綜合征。 阿-斯綜合征最突出的表現(xiàn)為突然暈厥,其輕者只有眩暈、意識喪失,重者意識完全喪失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色蒼白,進而青紫,可有鼾聲及喘息性呼吸,有時可見陳施氏呼吸。根據(jù)病人病史,通過發(fā)作中心臟聽診、心電圖檢查可以明確診斷。
對于心率慢者,應(yīng)促使心率加快,常應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由于完全性或高度房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)引起,則應(yīng)安裝人工起搏器。心率快者可電擊復(fù)律。室上性或QRS寬大分不清為室性或室上性者應(yīng)選用胺碘酮或普羅帕酮。室速者,除扭轉(zhuǎn)性室速外,可首選利多卡因。概念
阿-斯綜合征是由什么原因引起的
(一)發(fā)病原因
1.快速型心律失常 因快速型心律失常而導(dǎo)致心源性暈厥發(fā)作,多見于器質(zhì)性心臟病者,少數(shù)也見于正常人。
(1)室性快速型心律失常:
、偈倚孕膭舆^速:并非所有類型的室性心動過速均引起暈厥發(fā)作。室速引起暈厥發(fā)作者主要見于心室率快且有器質(zhì)性心臟病致心排出量急劇下降者。
A.單形性室速:a.持續(xù)單形性室速;b.非持續(xù)單形性室速;c.特殊類型的單形性室速,如右室發(fā)育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特發(fā)性室速、并行心律性室速和加速性室性自主節(jié)律不會引起暈厥發(fā)作。
B.多形性室速:a.Q-T間期延長的多形性室速,包括先天性和獲得性兩類。前者見于Jervell-Lange-Nielsen綜合征和Ward-Romano綜合征;后者見于低血鉀、低血鎂或延長心肌復(fù)極的藥物,如抗心律失常藥、三環(huán)類抗抑郁藥、銻劑及有機磷等滅蟲劑等,也見于緩慢性心律失常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及自主神經(jīng)功能紊亂和各種心臟病引起的心肌病變。b.Q-T間期正常的多形性室速,包括缺血性多形性室速和聯(lián)律間期極短的多形性室速。因多形性室速(即經(jīng)典的尖端扭轉(zhuǎn)型室速)發(fā)作時心室率極快,類似于室撲室顫,故常伴心源性暈厥。
C.雙向性室速:除非是心室率極快者,否則一般雙向性室速不致發(fā)作心源性暈厥。
、谑覔、室顫:見于各種器質(zhì)性心臟病、使用抗心律失常藥物過程中、預(yù)激征合并房顫者、嚴重電解質(zhì)紊亂、觸電、雷擊等,為極重型心律失常。兩者對血流動力學(xué)影響均等于心室停搏。一旦出現(xiàn),病人迅速出現(xiàn)Adams-Stoke綜合征。m.quanxiangyun.cn
、垲l發(fā)多源室性期前收縮:偶可引起心源性暈厥。
(2)室上性快速型心律失常:
、陣發(fā)性室上性心動過速:通常不致發(fā)生心源性暈厥。當心室率超過200次/min且伴有器質(zhì)性心臟病時則可有暈厥發(fā)生。
②心房撲動和心房顫動:心室率極快且有基礎(chǔ)心臟病者也可有暈厥發(fā)作。
、預(yù)激綜合征參與的快速型室上性心律失常:反向型房室折返性心動過速,多條旁路所致房室折返性心動過速,房室結(jié)折返型心動過速經(jīng)旁路下傳,房速伴1∶1旁路下傳,房撲伴1∶1或2∶l旁路下傳,心房顫動經(jīng)旁路下傳等,這些類型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而導(dǎo)致心源性暈厥的發(fā)生。
2.緩慢型心律失常 該型心律失常引起的心源性暈厥發(fā)作,見于各種器質(zhì)性心臟病者,如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心臟病等。
(1)病態(tài)竇房結(jié)綜合征:包括嚴重竇房傳導(dǎo)阻滯、持久性竇性停搏、慢-快綜合征、雙結(jié)病變等,均易發(fā)生心源性暈厥。
(2)高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯:當心室率極度緩慢時可發(fā)生心源性暈厥。
3.急性心臟排血受阻
(1)心臟肌肉病變:主要見于原發(fā)性肥厚梗阻型心臟病,患者主動脈瓣下室間隔顯著增厚,室間隔厚度超過15mm,室間隔與左室后壁厚度之比>1.5。當劇烈運動或變更體位時,心臟收縮加強,肥厚的室間隔接近二尖瓣前葉,使左室流出道梗阻加重,從而發(fā)生暈厥甚至猝死。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關(guān)。
(2)心臟瓣膜病變:主要為瓣膜狹窄所致。
、亠L(fēng)濕性心臟瓣膜病變:A.重度二尖瓣狹窄(瓣口直徑<0.8cm)者,變更體位或運動后可發(fā)生暈厥。個別病人因左房巨大附壁血栓或贅生物嵌頓,或脫落后嵌頓瓣口而致暈厥發(fā)作或猝死。B.主動脈瓣口面積<1cm2時,變更體位或運動后可發(fā)生暈厥。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關(guān)。m.quanxiangyun.cn
、谙忍煨曰蛲诵行园昴げ∽儯合忍煨远獍戟M窄,先天性或退行性主動脈瓣(膜)口、瓣上、瓣下狹窄。
、心臟腫瘤:主要見于左房黏液瘤,屬良性腫瘤。當瘤體嵌頓于房室瓣口時,使心排血量急劇降低甚至中斷,導(dǎo)致暈厥發(fā)作或猝死。多在變更體位時出現(xiàn)。
、苄那粌(nèi)附壁血栓:左側(cè)心臟大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成暈厥發(fā)作。
、莨谛牟⌒募」K溃喊l(fā)生心源性休克時,因左心排出量急劇下降,導(dǎo)致暈厥和猝死。部分急性心肌梗死病人以暈厥或猝死作為首發(fā)癥狀就診。部分病人暈厥發(fā)作是合并有嚴重心律失常所致。
、藜毙肺栓塞:大面積肺梗死時,可使左心回心血量驟減,導(dǎo)致心源性暈厥的發(fā)作。
、主動脈夾層:當主動脈弓夾層累及一側(cè)頸總動脈時可出現(xiàn)暈厥。
、心臟壓塞:外傷、手術(shù)、急性心肌梗死所致心臟破裂等原因使心包腔內(nèi)積液突然增加,靜脈回流急劇降低,導(dǎo)致暈厥發(fā)作。
4.先天性心臟病
(1)法洛四聯(lián)癥:多在運動或體力活動時發(fā)生,運動致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痙攣,引起右向左分流量增加,使動脈血氧分壓進一步下降、腦缺氧加重而發(fā)生暈厥。也有因心律失常引起者。
(2)原發(fā)性肺動脈高壓:多在運動或用力時,因迷走神經(jīng)反射引起肺動脈痙攣,致右室排血量急劇受限,左心排出量急劇下降,導(dǎo)致暈厥發(fā)作。
(3)艾森曼格綜合征:因肺動脈高壓,偶可有暈厥發(fā)作。